Bu nima - bir sindromi Rokitansky-Otto Küstner? Sindromi Rokitansky-Otto Küstner: sabablari, belgilari, davolash

Surat sog'liqni saqlash sabablarga ko'ra o'z bolani homilador mumkin emas ayollarga bolalarni beradi. Ularning soni, statistikaga ko'ra, yildan-yilga ko'paydi. xizmatlari uchun shikoyat sabablaridan biri bir o'rinbosar onasi Rokitansky-Otto Küstner sindromi hisoblanadi. kasallik sabablari, belgilari va davolash asosiy usullari Ushbu maqolada muhokama qilinadi. Bundan tashqari, bu sindromi bilan ayol bolalari bor yoki yo'qligini bilib olasiz.

patologiya tavsifi

Sindromi Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - kamdan-kam ginekologik kasalliklari. uning nomi bilan patologiyasi batafsil tavsifi taqdim olimlar nomlarini o'z ichiga oladi. qin atrezi, bachadon aplazisi: Shuningdek tibbiy adabiyotlarda kasallikning sinonim bor. Biroq, ular sindromi odatda organizmdagi barcha buzilishini, aks ettirmaydi. Bundan tashqari, vaginal atrezi yallig'lanish yoki operatsiya tufayli sodir bo'lishi mumkin. Ko'pincha, kasallikning to'liq nomi olimlar yoki muddatga "MRKH sindromi" dastlabki ikki nomlarini kamaytirish uchun.

patologiya to'liq yoki qisman bachadon yo'qligi, shuningdek, vagina 2/3 bilan xarakterlanadi. Bu holda, tuxumdonlar va jinsiy a'zolariga to'liq rivojlanishi mavjud. Shuningdek saqlanadi o'rta jinsiy xususiyatlari (ayol turiga tanasi soch, ko'krak). Rokitansky-Otto Küstner sindromi (ming 5. Qizlar chaqaloqlar boshiga bir voqea) kamdan-kam hollarda tashxis qilinadi.

tarixiy ma'lumotlar

orqaga 1829 yilga kasallik sana birinchi tavsiflari. Germaniya tabib Karl Mayer qin aplazisi ko'pincha rivojlanish tubining turli hamrohlik ta'kidladi. Bir oz o'tib, 1838 yilda, Avstriya Karl von Rokitansky sindromi tushuntirib patologoanatom qo'shilgan. U jiddiy bu kasallik ham yo'q bachadon, tuxumdonlar, ammo to'liq faoliyat qobiliyatini saqlab bo'lsa. 1910-yilda, nemis tabib nemis Kyustner, kasallik mavjud ma'lumotlarni umumlashtirilishi o'z kuzatuvlarini qo'shib. aplazisi bachadon bilan ginekolog tasvirlangan misollar tez-tez birikmasi buyrak rivojlanishi malformatsiyasini. 1961-yilda, Shveytsariya professori Zhorzh Hauzer deb atama "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-sindromi" taklif qildi. Scientist bemorlar orasida erkak gormonlar befarqlik e'tibor qaratdi, bu tashxis, bemorlarning o'z ko'p kuzatuvlarini chop etildi. 1977-yilda, houser birinchi patologiyasi atipik kuraylik tavsifi taqdim etdi. olimlar katta hissa hisobga olib, sindromi to'rt nomlari keşfedenlerin nom berilgan.

kasallik sabablari

Hatto embrional davrida Otto Küstner-Rokitansky sindromi tavsiflovchi homila qo'ydi anatomik nuqsonlar. tug'ilgandan keyin, bu tashxis bilan bolalar Rasmlar sog'lom tengdoshlari farqli emas. Myuller nazariyasiga ko'ra, homila jinsiy organlari Homilador keyin ikkinchi oy davomida rivojlanadi. bu vaqtda bir homilador organizmida salbiy omillar ta'siri bolalarda turli kasalliklar sabab bo'lishi mumkin. bir sindromi yuzaga to'g'risida ham ta'sir qiladi biriktiruvchi to'qima displazi uning tuzilishi buzilishi sodir bo'lgan homilaga. Patologik o'zgarishlar buzuq organlari rivojlanishiga olib kelishi, bir ifodasi bo'lgan Otto Küstner-Rokitansky sindromi hisoblanadi.

Qanday omillar Homiladorlik davrida bolaning kasallik yuzaga ta'sir?

1. Kuchli toksikozlari.
2. ona OIV.
3. abort xavfi.
4. (Masalan, kortikosteroid kabi) dorilar.
5. Spirtli ichimliklarni suiiste'mol.

sindromi irsiy kasalliklar sifatida tasniflanadi emas. Biroq, klinik amaliyotda patologiya shu oilaning bir necha ayollar tashxisi holatlar bor.

kasallikning klinik belgilari

Otto Küstner-Rokitansky sindromi qachon u erda balog'atga ham balog'at organizmini namoyon boshladi. qizlar asta-sekin yaqin joylarda tana soch bor, ko'rsatkichni o'zgartirish, ko'ngillariga yumaloq. Talaffuz o'rta jinsiy xususiyatlari sog'liqni saqlash muammolarni gumon yo'l qo'ymang. Ko'pchilik qizlar kam qorin sohasida davriy og'riq, pastki orqa og'irlik his. Biroq, hayz yo'qligi ginekolog yordam izlashga olib keladi. mutaxassis tashrifi davomida yana bir sababi bir yaqin tabiatning bir muammo bo'lishi mumkin. jinsiy aloqa muvaffaqiyatsiz urinishlar ko'pincha qovuq Oralik yoki yorilishi uchun travma olib. rivojlanmaganligi organlari namoyish g'ayritabiiy bachadon naychalari bilan ibtidoiy bachadon sifatida xizmat qilishi mumkin. siydik tizimining nuqsonlari bilan birga adolatli jinsiy MRKH sindromi taxminan 40%.

kasalliklar tasnifi

embrional rivojlanishning ko'plab boshqa anomaliyalar kabi, Rokitansky-Otto Küstner sindromi jiddiyligi turli daraja bor. Ularning har biri tezlik xomilalik anomaliya og'irligiga tomonidan belgilanadi. kasallikning uch shakllari mavjud:

1. Odatda MRKH sindromi (barcha hollarda 64%). Bu bachadon va vagina aplazisi bilan xarakterlanadi.
2. Atipik MRKH sindromi (barcha hollarda 24%). Bu kasallik, bachadon vagina bedarak qiz, tuxumdonlar bir quvvatsizlik bor.
3. MURCS-birlashmasi (barcha hollarda 12%). Bu yuqorida sanab kasalliklar bilan tavsiflanadi va skelet nojo`ya rivojlantirish bilan ishlanadi sindromi, eng og'ir shakli hisoblanadi.

kasallikning shakli davolash strategiyasini belgilaydi va shifokorlar sog'lomlashtirish bir taxmin qilishga yordam beradi.

tashxis usullari

Nima tekshirish sindromi Rokitansky-Otto Küstner tasdiqlash uchun kerak? kasallik belgilari tashxis faqat mezon emas. sabr imtihon vizual tekshirish bilan boshlanadi. o'rta xususiyatlari me'yorlarga mos, chunki hollarda 75%, bu, har qanday shaklda buzilishiga oshkor qilmaydi. So'ngra, ginekologik stulga bir chek. kızlık yuza tashxis bilan qiz zondlash orqali amalga oshiriladi. Bachadon bo'yni kanali oqibati emas tipik qisqa qin sindromi (up 2 sm), uchun. Yana bir diagnostik parametr, deb rektal tekshirish, shifokor tüpü va bachadon bo'shlig'iga oshiradi davomida. Bu usul imkon organlari shakllanishi darajasini baholash uchun qiladi.

bazal harorat muntazam o'lchov tuxumdonlar to'liq ishlashini tasdiqlash uchun hayz tsikli bosqichini aniqlash yordam beradi. Bundan tashqari, shifokor gormonlar, Mr va tos ultratovush uchun qon sinovlari nazarda tutilgan. ayniqsa jiddiy hollarda laparoskopik tashxis talab qilishi mumkin.

davolash usullari

yaqin plastik - Rokitansky-Otto Küstner sindromi davolash uchun faqat bitta yo'li bor. uning faoliyatiga shifokorlar uchun colpopoiesis chaqirdi vagina shakllantirish bo'yicha Operation XIX asr murojaat qilgan. Dastlab, operatsiya saqlanib bachadon vazifalari bilan ayollarni davolash uchun ishlatiladigan. Bunday bemorlarga qon tanadan kelmadi, va asta-sekin qorin bo'shlig'ida to'plangan. Natijada, ular qattiq og'riq va turli asoratlar bilan birga edi neoplastik jarayonlar bilan tashxis qo'yilgan.

Ayni paytda ikki yo'l colpopoiesis ushlab:

1. bir Ro'yxatdan o'tish balon yordamida vagina kengaytirish. operatsiyani bajarish uzoq vaqt talab etadi. Uning amalga oshirilishi faqat mumkin qin uzunligi 4 sm dan kam emas.
2. qorin sigmasimon yoki teri shakllantirish neovaginy qismi. laparoskopik tarzda - Zamonaviy texnologiyalar qorin insizyonlara holda kamchiliklarini tuzatish imkonini beradi. Shifokorlar ko'pincha, bu usul, sun'iy vagina shakllanishini afzal.

colpopoiesis uchun ideal yoshi 16 yildan 21 yilgacha vaqt hisoblanadi. Bu safar, organizmning final kamolotga. qin plastmassa yagona maqsadi - to'liq jinsiy hayot bahramand ayollarni imkon. Muntazam jinsiy tark kerak emas, uning İmperfore oldini olish uchun, vaqti-vaqti bilan bougienage tartibini o'tadi.

operatsiyadan keyin tug'ruq

"Rokitansky-Otto Küstner sindromi" kasaliga bilan bemorlarni duch mumkin, operatsiyadan keyin asoratlar nima? kasallikning davolash, ba'zan biron salbiy oqibatlar bilan birga bo'ladi. Colpopoiesis - bu jiddiy operatsiya hisoblanadi. jarrohlik boshqa har qanday shaklda bilan, u asoratlar rivojlanishi mumkin. Ular orasida, eng keng tarqalgan sepsis va peritonit mavjud. Shuningdek, davolash kursi so'ng ko'plab bemorlar, shifokorlar sintez neovagina devorlarini tashxisi. Bu patologiya tufayli muntazam jinsiy hayot etishmasligi rivojlanadi. Shuning uchun, shifokorlar kuchli ayollar jinsiy aloqa beparvo emas, deb tavsiya.

tiklanish keyin prognoz

"Rokitansky-Otto Küstner sindromi" kasaliga ayollarda sodir tanada o'zgarishlar tabiiy tarzda reproduktiv vazifasini amalga oshirish uchun ruxsat bermaydi. Biroq, IVF va surat yordam kabi bemorlarning zamonaviy usullari biologik farzandi bor. Olimlar yaqinda donor bachadon naql operatsiyalar ijobiy natijalarini e'lon qildi. Bir oz vaqtdan so'ng, ehtimol, tananing transplantatsiya bolalarni ko'tarishdan o'z bu makkor kasallik bilan ayollarga yordam beradi.

Bepushtlik va sindromi Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Men bu kasallik bilan bolalarni bo'lishi mumkin? Bu savol patologiya bilan duch ko'plab ayollar kelib chiqadi. Ertami-kechmi, ularning har biri onasining roli harakat istaydi. Bu sindromi bilan eng ayol bolani chiday olmayman. Tuxumdonlar odatda faoliyat, shuning uchun mutaxassislar taklif bo'lsa bemorlar o'rinbosar onaning xizmatlariga murojaat kerak. Bu holda bola homilador bo'ladi?

bir o'rinbosar onasi dasturining birinchi bosqichi va bemor ayol gormonal narkotik buyuriladi. ma'lum bir vaqt ichida dori foydalanish Agar ularning hayz davr sinxronlashtirish imkonini beradi. So'ngra ayolning tuxum sindromi MRKH sun'iy erining urug 'hujayra bilan urug'lantiriladi. bir necha kun mobaynida o'z bachadon naychalari xususiyatlariga taqlid qilib, bir muhitda "yetishtirilgan". Uch kundan keyin, ekspertlar uchun oldindan o'rnatish tayyorgarlik boshlanadi: embrionning jinsi, xromosomalari nuqsonlar va irsiy kasalliklarning mavjudligini aniqlash. Beshinchi kuni paydo embrion o'rinbosar onasi bachadonga uzatiladi. uchinchi va beshinchi kuni ba'zi hollarda, masalan, ikki podsazhivanie, In.

Bemorning genetik material sifati, yoshiga qarab farq qilishi mumkin o'tkazilishi xomila soni. ayol iltimosiga ko'ra, foydalanilmagan tuxum kriyoprezervasyonu amaliyoti o'tkazish. 9 oy ichida dunyoga bu konsepsiya natijasida sog'lom bola bor. Biroq, bu tartibi tarafdorlari va raqiblarini ega.

Alohida-alohida surat texnologiyasini o'ylab ko'rish kerak. ko'p maxsus klinikalarda bir shunga o'xshash xizmat ko'rsatish uchun tayyor deb atalmish ayollar bazasi mavjud. Odatda u yosh, sog'lom qizlar hisoblanadi. Bunday klinikaga murojaat sabablaridan biri bir sindromi Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser hisoblanadi. Foto kelajakda o'rinbosar onalar ham bu ma'lumotlar bazasida topish mumkin. butun jarayon, potentsial biomamy va oxirgi homiladorlik, nazorat qilish markazi supervayzerlar tanlash dan. Bas, u mutaxassislar bilan bog'laning, o'rniga o'zini izlab bilan shug'ullanish uchun eng yaxshi hisoblanadi. Faqat shu yo'l bilan Bebeğinizin kelajagi salomatligi ishonch qoladi mumkin.

Ichiga uchun

Sindromi Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - bachadon va vagina yo'qligi yoki hipoplazisi bilan xarakterlanadi genetik kasallik. balog'atga oldin ko'p qizlar, hatto sog'liqni saqlash muammolari haqida bilmayman. Amenore ginekolog shifokor ko'rish uchun ularni olib keladi. Ular birinchi bunday sindrom borligiga xabardor bo'lib ekspert bir janoblari edi. Bir tomondan, u bachadon va vagina maldevelopment uchun xos bo'lib, boshqa kuni - ikkilamchi jinsiy xususiyatlari mavjudligi. Bugungi kunda, kasalliklar uchun bir necha davolash imkoniyatlari bor. Ularning barchasi doimo takomillashib va to'ldirilsin etilmoqda. kasallikning davolash yaqin plastmassa tomonidan qusur olib tashlash uchun. Natijada, sabr, psixologik va fiziologik muammolar xalos hayotdan zavq va hatto farzandlarini bo'lishi mumkin. ikkinchisi nuqtaga kelsak, u bir o'rinbosar onasi yordam talab qiladi.