Ebstein ning Anomaly: sabablari, belgilari, et, davolash

nodir yurak nuqsonlari biri Ebstein ning tubining. Bu atriyumların va qorinchalarning o'rtasidagi chegara bo'lishi kerak bo'lsa-da, triküspit yurak qopqoq, o'ng qorincha ichiga ko'chib bo'lgan bir tug'ma kasallik hisoblanadi. Bu ancha past qon oqimi hisoblanadi.

anatomik xususiyatlari

norma ko'proq - Ebstein ning anomaliya o'ng qorincha bo'shlig'i kichik bo'ladi, deb aslida, va o'ng atrium olib keladi. Flep valve ham farq qiladi. Ular noto'g'ri ishlab yoki ko'chirilgan bo'lishi mumkin. Bu rivojlantirish va triküspit apparati haydashini barcha Korda va mushak tizimi, xalaqit.

Tufayli undan o'ng qorincha kichik hajmiga qon kam miqdorda chiqaradi. Va tufayli bu venoz qon qismini oladi, deb aslida uchun o'ng atrium oshdi hajmi.

Ebstein ning anomaliya bilan ko'plab bemorlarga va atriyal septal defekt va patent yo'l tasvirlar bilan kasallangan. ko'pchilik uchun bu garov nuqson hayot tejash bo'ladi. gavjum o'ng Atrium Santi dan septal defekt orqali sodir bo'ladi. To'g'ri, chap atrium venoz qon arteriyadan bilan aralashtiriladi. Bu to`qima va organlarning kislorod Ocharchilikka sabab bo'ladi.

kasallik sabablari

tug'ma yurak xastaligi bilan odamlarning 1% dan kam Ebstein ning anomaliya tashxisi. uning rivojlanish sabablari aniq belgilab bo'lmaydi. taxminlarga ko'ra, u tufayli genetik anomaliya ko'rinadi. Shuningdek, bir versiyada, yurak mushagining bunday rivojlantirish uchun litiy tuzi o'z ichiga olgan homiladorlik tayyorgarlik davomida qabul olib kelishi mumkin.

Atriyal Septal Defekt hollarda 50% bir tug'ma kasallik bilan birga. Boshqa hollarda, marom buzilishi bor. yurak nuqsonlari ma'lum birlashmasidan bor nima uchun tushunish uchun, shifokorlar hali muvaffaq yo'q.

kasallikning iloji varyantlar

Ebstein ning tubining bir muhim hisoblanadi tug'ma yurak xastaligi. Bu o'xshash O'g'il bolalar va qizlar ham uchraydi. Kasallik jarayoni va prognoz triküspid qopqoq deformatsiyalari darajasiga bog'liq bo'ladi. o'ng atrium va qorincha bo'lib o'tdi, shuningdek, muhim patofiziologiyasi o'zgarishlar.

Ba'zi hollarda, moddiy buzgan nuqson homila muomalaga. Bor yurak, hidrops rivojlanadi, va hollarda 27% bir bola utero o'lim sodir bo'ladi. Kichkintoylar tug'ilganidan keyin chuqur patologiya bilan hayotning birinchi oy ichida o'lib. Statistika ma'lumotlariga ko'ra, bu Ebstein ning anomaliya bilan barcha bolalarning taxminan 25% aniqlandi hisoblanadi. Homiladorlik et, hatto 20-hafta o'rnatilgan bo'lishi mumkin.

Bu majruh go'daklarning haqida 68% olti oy oldin, va 5 yil vafot - bolalar 64%. Bu guruh triküspid qopqoq vazifasini bor va o'ng qorincha qoniqarli chaqaloqlarni o'z ichiga oladi. Ular tufayli ilg'or yurak va aritmiler uchun ko'p hollarda vafot etadi.

Kasallikning turlari tasnifi

Mutaxassislar Ebstein ning anomaliya deb nomlanuvchi kasallik, bir necha bosqichlarini aniqlash. alomatlar qanday katta yurak bog'liq bo'ladi. eng nodir asimptomatik bosqichi hisoblanadi. Bunday bemorlar ham patologiyasi gumon va normal hayot kechirishga mumkin emas. Ular yaxshi mashqlar oshirish.

Ikkinchi bosqichda esa klinik talaffuz. Bu anomaliya bolalikdan paydo bo'ladi va etarli qattiq oladi. Alohida qadamlar tuzalib:

- II a - u yurak aritmi yo'qligi bilan xarakterlanadi;

- B II - hujumlar tez-tez bo'ladi.

Uchinchi bosqich doimiy dekompensatsiyalanuvida davri deb ataladi. tanasi har qanday Servo-mexanizm orqali yurak faoliyati o'rnini qoplash uchun olmaydi qachon tashxis qilinadi.

kasallikning klinik manzarasi

Tug'ilgandan, Ebstein ning anomaliya bilan bolalar siyanoz bilan xarakterlanadi. hayot 2-3 oydan keyin siyanoz tufayli o'pka qon tomir qarshilik kamayadi, deb aslida kamayadi. Lekin yurak septum engil nuqsonli bolalar bilan siyanoz va progressiv yurak asoratlarini o'lim xavfini oshiradi.

Ebstein ning anomaliya bolalarda bo'lib, tez-tez bu belgilari:

- Hatto qolgan davrida nafas qisilishi;

- pastki ekstremite ko'rish mumkin shish;

- charchoq, jismoniy harakat paytida, ayniqsa sezilarli;

- yurak ritmi buzilishi;

- teri va lab siyanoz.

Siyanoz yurak belgilari oldin bolalar paydo bo'ladi. Older bolalar taxikardiyani davriy johillik shikoyat qilishi mumkin.

kasallikning tashxis

Ba'zi hollarda, kasallik homiladorlik davrida yoki qisqa kasalxonada tug'ilganidan keyin belgilanadi. shifokor bola Ebstein ning anomaliya deb shubhalanishi mumkin bir necha xarakterli xususiyatlari, bor. Tashxis eshitib ko'rish, o'pka grafik, ekokardiyografi, EKG o'z ichiga oladi. kombinatsiyasi bu usullarning barchasi to'g'ri tashxis beradi.

Oskültasyonla shifokor o'ziga xos ritmini eshitish mumkin, u uch yoki to'rt barobar bo'lishi mumkin. U sokin yuqori boğuluyor sistolik üfürüme triküspit etishmovchiligi. Bundan tashqari, zikr ikkinchi ohang kuchli bo'ladi, bu nafas davomida o'zgarmaydi. sternum chap tomonining yuqori qismida mezodiastolichesky sokin gıcırtılı shovqin eshitdim lozim.

rentgenografiya, rivojlangan yurak soyasi ingl kuni, bu to'g'ri atrium muhim o'sishiga sabab bo'ladi. O'pka tomir namuna odatda xira. Yurak tez-tez bir sohada shaklini oladi.

EKG kuzatilgan o'zgarishlar. EKG o'ng atrium hipertrofisindeki ko'rsatib oyatlarini ko'rsatadi kuni PQ interval uzaytirildi, va o'ng to'plami umumiy yoki qisman qurshov bor bo'ladi filiali blok nuri.

Ekokardiyografide triküspid qopqoq keng ochilishini ko'rish mumkin. Septal qopqoq yuqori eğilimliyim etiladi.

tug'ma anomaliyalar bilan taktika

qirg'in darajasiga tashxis so'ng va aniqlash davolash tanlanadi. Albatta, bunday bemorlar jarrohlik aralashuvini kerak. faqat istisno Ebstein ning anomaliya bilan bemorlarning bir kichik guruh asimptomatik deb hisoblanadi.

Davolash boshqa tegishli masalalar qarab amalga oshiriladi. Agar bemor odatda omon bo'lsa chaqaloq, yurak yaqqol alomatlari bor qadar operatsiya bunday vaqtda qadar kechiktirilishi mumkin.

Ushbu muammo bilan barcha bolalar tug'ma yurak xastaligi ixtisoslashgan pediatriya kardiyoloji tomosha qilish uchun kerak. Va uning holati kardiojarroh nazorat qilinishi kerak.

bemorlar o'pka qon oqimining kamayishi bildirdi va yurak ma'ruza mavjud bo'lsa, infuzion tayinlangan ionotropic dorilar guruhlari E. Shuningdek metabolik atsidoz bartaraf tutib ko'rsatilgan prostogladinov. Bunday davolash yurak chiqarishni oshirish va kengaytirilgan o'ng tomondagi chap qorincha yordamida siqishni kamaytirish mumkin.

taxikardiya bor hollarda, bu maxsus davolash Antiaritmik amalga oshirish kerak bo'ladi.

jarrohlik uchun ko'rsatmalar

In neonatal davrda jarayoni qilish emas, balki sinash. Lekin u o'ng qorincha displazisi talaffuz qilinadi va o'pka kanalda Antegrad qon oqimining g'alayonlar bilan birga hollarda zarur. Shu bilan bir vaqtda o'ng yurak o'tkir kengaytirish va chap qorincha bir vaqtda siqish bor.

nisbiy kontraendıkasyonlar uchun 4-5 yoshga kiradi. zarur bo'lsa, operatsiya va chaqaloqlarga qilish. Bu, shuningdek, ichki organlarda organik qaytmas o'zgarishlar boshladi qilganlar operatsiya amalga va emas.

Ebstein ning anomaliya kashf etilgan bemorlar, hech operatsiyalar 20 yil o'rtacha yashash mumkin. Ularning o'lim, odatda, to'satdan bo'ladi. Bu tufayli sodir qorincha fibrillyatsiyasi yurak.

operatsiya

Faqat jarrohlik yo'li bilan butunlay vaziyatni to'g'rilash mumkin. Bu holda, shifokorlar, chunki go'daklik davrida juda kichik yurak hajmi eski yoshida buni iloji bo'lsa maslahat.

operatsiya kardiyopulmoner bypass jarayonini tashkil etish, uning imkoniyatlari uchun, ochiq yurak jarrohligini amalga oshiriladi. o'ng atrium ortiq chok qismi va triküspit qopqoq tikuv normal yaqin bo'lgan holatda ko'tariladi. Bu mumkin emas hollarda, u olib tashlanadi va protez bilan almashtirildi. Bu sizga sabr Ebstein ning anomaliya borligi haqida unutish uchun imkon beradi. kattalar bemorlarga protez o'tkazish, lekin bolalar ostida 15 yoshda make plastik valve mumkin.

operatsiyalar davomida o'lim 2-5% dan oshmaydi. o'lim ehtimoli yurak jarroh tajribasi bog'liq, va vitse gravitatsiya dan. yil davomida bemorlarning deyarli 90% normal hayotga qaytarish mumkin.

Alohida e'tibor bunday bemorlar anestezistler berilishi kerak. Axir, u kim Ebstein ning anomaliya bemorlarga alohida yondashuvni talab qiladi. anesteziya xususiyatlari shifokor ma'lum bo'lishi kerak. Bu beqaror bo'lishi mumkin, bu bemorlarga bosim yodda tutish lozim. Shuning uchun, anesteziolog, uning bemor va operatsiyadan keyin nazorat qiladi.

protez turlari

ko'p hollarda, bu operatsiyani amalga oshiriladi qanday sabr operatsion stolga allaqachon faqat, bu mumkin qaror qabul qilish. vana Plasti ushlab iloji bo'lsa, afzallik bu variant beriladi. Lekin bir protez Ebstein ning anomaliya ega bemorlarning kerak vaziyatlar bor. Shunday qilib, bir sintetik yostiq bilan jihozlangan bir uzuk, kabi ko'rinadi sun'iy klapan, deb nomlangan. Uning ichida ochish va bir deb atalmish gateway yopish mumkin mexanizmi hisoblanadi. Bu mexanik yoki biologik bo'lishi mumkin. birinchi mujassam bir titan qotishmasidan tayyorlanadi, va ikkinchi bir to'ng'iz yoki inson yurak to'qima ko'ylak bir vana mumkin.

Agar mexanik qopqoq sabr doimo dori, qon inceltici ichish kerak o'rnatish, lekin qachon amal bu uzoq davom etishi mumkin operatsiya qilish. Biologik qurilma kam ishonchli hisoblanadi.