Butterfly sindromi: epidermolizis bullosa

deb nomlangan epidermolizis bullosa (eb), yoki, butterfly sindromi - bu juda nodir meros kasalligi. Bu bolalar kapalaklar bilan bolalar deyiladi. Agar ba'zi qiziqarli birlashmalariga ega bu ism bo'lsa, kasallik o'zi estetik emas. Aslida, epidermolizis bullosa bemorlar alamli azob ularning butun hayotini sarflash. sababi - ularning teri, kapalak qanotlari kabi nozik.

Afsuski, kasallik "Butterfly sindromi» dezinfektsiya mumkin emas bo'ladi. Bu chuqur genetik darajada ko'milgan ekan. to'liq yumshoq muhit, kiyim-kechak va poyabzal: Bunday bolalar maxsus e'tibor berish lozim. Rossiyada, bu bedavo kasallik hatto eng nodir kasalliklar ro'yxatiga kiritilgan emas. Biroq, bolalar Butterfly yordam berish uchun maxsus jamg'armasi bor "Bella".

Har yili juda ko'p pul qandaydir bir kasallik "Butterfly sindromi" bor bolalarga yordam berish uchun, fondiga hadya etiladi. bemorlarning fotosuratlar Ushbu maqolada ko'rgan, va ilmiy tibbiyot adabiyotlarda mumkin. Biroq, epidermolizis bullosa haqida ma'lumot Rossiya va MDH mamlakatlarida to'g'ri taqsimlash qabul qilmadi.

Kasallik "Butterfly sindromi" umumiy jamoatchilikka ma'lum emas. epidermolizis bullosa - hatto uning murakkab nomini zikr qilib, bir necha. Biroq, bu bolalar, barcha Rossiya va MDH mamlakatlari orqali bor. Shu muammo bilan bemorlarning Har: mahalliy shifokorlar, ular, albatta, qanday qilib bilmayman, tashxis "taxminan" emas, balki har doim sodiq kasallik turlaridan hisoblanadi. Va ba'zan onasi ham noto'g'ri parvarishlash o'z o'limga olib keladi, bu bolalarni, yashirish.

Butterfly sindromi inson teri toshmasi Qabariq paydo bilan xarakterlanadi. pufaklari qarab epidermolizis Bullosa (eb) quyidagi turlari:

1. Simple. Bu teri yuqori maydonlarda hosil bo'ladi. teri xurmo va oyoq ustida qalinlashgan. Pufakchalari, hatto og'ziga tashkil etilishi mumkin.
2. Chegara. Bu teri-epidermal birikmaning paydo bo'ladi. qattiq kasallik pufaklari qizilo'ngach, ichak va siydik eşey yo'llarining devorlari paydo mumkin.
3. Distrofik. Pufakchalari, qizilo'ngach ta'sir o'sishi va oziq-ovqat muammolarni olib kelishi mumkin, tizzalarini, qo'llari, tirsaklar, shilliq pardalarida paydo. Bu turdagi, shuningdek, Qo'l va oyoq barmoqlarini bir erish bilan xarakterlanadi.

Sindromi Butterfly - noto'g'ri teri oqsil shakllanishi, yoki uning yo'qligi natijasidir. Shuningdek kasallikning sababi bir o'z-o'zidan bo'lishi mumkin gen mutatsiyasiga.

Tug'ilgandan, bir kasal bolaning teri bir ilon terisiga sifatida jamoatchilik. Albatta, bu ona bir zarba reaksiyaga olib keladi. Ko'pchilik oddiy kasal bolalar uchun rad onalik palatadagi hali. Lekin bolalar uyida kasallik epidermolizis bullosa bilan bolaning hayot imkoniyat deyarli nol bo'ladi. bolalar Eng noto'g'ri parvarishlash da vafot etdi. Axir, bu bolalar juda ehtiyotkorlik bilan band qilish kerak.

Bemorlarning eng qiyin davri - bu 3 yil yoshi tashkil etadi. Asta-sekin, o'ng ehtiyotkorlik bilan, teri coarsens. A kichik bolalar yonib tizzalarini va qo'llarini emaklab harakat. qattiq og'riq sabab jild pufakchalar va Internetdagi xurofiy, off. Bunday bolalar ham oddiy inson sifatida qo'llarini silkitardi mumkin emas. o'sayotgan bilan, ular asta-sekin o'zlarini himoya qilish uchun o'rganish. hayot 3 yoshida oson bo'ladi.

Biroq, epidermolizis Bullosa bir qattiq shaklida bemorlar kundalik hatto antihistaminikler yordam bo'lmaydi qattiq og'riq va qichima, boshdan. Bundan tashqari, har uch kun, ular zarur va alamli xosil toqat kerak. Bu bolalar, boshqa barcha o'lik kasal kabi maxsus bor. Ular, ehtimol, bu chidab bo'lmas og'riq, biz tushuna olmaydi, ajoyib ko'zlar bor.