Pufak fibroz bola: belgilari, alomatlari, davolash

meros, eng keng tarqalgan kasalliklardan biri Kist fibroz hisoblanadi. ovqat hazm qilish trakti, uzilishi olib keladi patogen sir tomonidan ishlab chiqarilgan bola nafas olish tizimi. Xarakterli bo'lib, kasallik surunkali va har ikki ota-onalar, ayniqsa, buzuq genini bor bo'lsa, ko'pincha, o'zini namoyon. faqat bitta ota-ona bir mutatsiyaga ega bo'lgan sayt bo'lsa, bolalar kasallik meros olmaydi. Odatda, Mukovistsidozni fibroz hayot (yoki hatto qornida) birinchi yili tashxis qilinadi.

kasallik tarixi

bolalarda Pufak fibroz tufayli xromosoma 7 (uning elka) tuzilishi buzilishi uchun ishlab chiqadi. Bu holda, organizmdagi shilliq ko'proq yopishqoq bo'ladi. Bu turdagi maxfiy deyarli barcha ichki organlar tomonidan qoplanadi, deb ma'lum. Bu yuzasi ularni ho'llangan, va bo'lishi etiladi sizlar ajratish tufayli, qo'shimcha shilliq uni tozalaydi. Agar qazo qilish uchun sodir bo'lsa, yopishqoq yuqumli to'planadi durgunlaşır. Bunday muhitda va patogen mikroorganizmlar doimiy infektsiya olib ko'paytirib. Keyinchalik ovqat hazm qilish tizimi organlari ta'sir, organizm kislorod etishmasligi aziyat chekmoqda. Birinchi marta bolalar Kist fibroz D. Anderson tomonidan 1938 yilda tasvirlangan edi etdi. Shu paytga qadar, bolalar juda ko'p pnevmoniya va mukovistsidoz oqibatida boshqa kasalliklardan vafot etadi. kasallik haqida ko'proq ma'lumot olish uchun kech XX asrda paydo bo'ldi. sayyoramizning deyarli har yigirmanchi turuvchi - Kist fibroz gen mutatsiyaga tashuvchisi. Bu nuqson dorilar bilan, homila davrida ota-onalar yomon odatlar bilan bog'liq emas. Shuningdek, uning mavjudligi haqida noqulay ekologik vaziyatni ta'sir qilmaydi. Ular qiz va o'g'il bolalar, ham shu aziyat chekmoqda.

mukovistsidoz shakli

Kasallik uch asosiy shakllari bo'lishi mumkin.

• birinchisi - o'pka. Bu taxminan uchraydi 15-20% , barcha hollarda soni. bronxlar qalin shilimshiq tiqilib bo'lib, bu aslida bilan xarakterlanadi. Biroz vaqtdan so'ng, ular butunlay tiqilib qodir. bakteriyalar va mikroblar uchun ajoyib naslchilik zamin bo'lib maxfiy. Vaqt, muhrlangan o'pka to'qima, qattiq bo'lib qoladi. Kist ko'rinadi. Bundan tashqari ishlar faqat buziladi o'pka hisoblanadi. Bir kishi Cho'kish o'lib mumkin.
• Pufak fibroz, bir bola bor, va ichak shakli mumkin. Bu ovqat hazm qilish tizimi buziladi, oziq-ovqat, yomon hazm qilinadi. Bunday holat diabet, me'da yarasi, jigar sirrozi va hokazo. N. Bu hollarda 5% topilgan rivojlanishini sabab bo'ladi.
• eng keng tarqalgan shakli - aralash. Bu genetik kasallik bilan bemorlarning 75% da tashxis qilinadi.
• (Taxminan 1%) Juda kamdan-kam sodir bo'ladi, va atipik shakli.

bolalarda o'pka Mukovistsidozni fibroz

Kasallikning bu formasi ko'pincha nafas deb ataladi. Odatda, alomatlar darhol yangi o'zlik namoyon etiladi. bolalarda o'pka Mukovistsidozni fibroz alomatlarini kabi yo'tal, umumiy holsizlik, rangpar teri bor. Vaqt, rivojlangan yo'tal, u qalin shilimshiq ozod hamrohlik qiladi. Broken gaz uzatish jarayonlari. barmoqlarini qalinlashadi mumkin. Ko'pincha mukovistsidoz bilan bolalar va juda shiddatli uchraydi pnevmoniya, chalingan. nafas olish to'qima yiringli yallig'lanishi ta'sir. Pnevmoniya, surunkali bo'ladi. Balki o'pkada biriktiruvchi to'qima tarqatish. Vaqt hollarda "o'pka yurak" qiyofasini bor.

bolalar va kattalar o'pka Mukovistsidozni fibroz alomatlar o'xshaydi: teri rangi zemlyanistogo, ko'krak deformatsiyasi barmoq uchlarini ham asl shakllantirish bochkopodobnuyu oladi. Shuningdek, dam olish ham nafas qisilishi bor. Tufayli bemor ishtaha kamaytirish va kamayadi og'irligiga. Biroq, alomatlar ancha keyin paydo bo'lishi mumkin. Bu - bemor uchun yanada qulay shart-shakl.

Bosqich Kist o'pka oqimini fibrozisi

kasallik albatta bir necha bosqichlari bor.

1. Birinchi bosqichda, odatda, quruq va balg'am holda yo'tal, paydo bilan xarakterlanadi. va nafas qisilishi, ayrim hollarda mumkin. Bu bosqichda bir maxsus xususiyati (10 gacha), hatto bir necha yil davom etishi mumkin, deb hisoblanadi.
2. Ikkinchi bosqich - surunkali shaklida bronxit paydo, Phalange'larda o'zgarish bo'ladi. ajratish yo'tal paydo bo'ladi. kasallik, bu darajasi ham juda uzoq vaqt davom etadi - 15 yilgacha.
3. Uchinchi bosqichda esa asoratlar rivojlanadi. Kondensirlangan o'pka to'qima, kistalar paydo bo'ladi. Shu asnoda, u azob va yurak bo'ladi. 3-5 yil - kasallik davri davomiyligi.
4. To'rtinchi bosqich (bir necha oy) nafas olish tizimi, yurak juda og'ir mag'lubiyati bilan xarakterlanadi. natija odatda halokatlidir.

ichak mukovistsidoz alomatlari

Ovqat hazm qilish tizimi bir muvaffaqiyatsizlikka bilan xarakterlanadi kasallik, bu shakl. bir bola ichak Kist fibroz juda aniq homilasi va ko'krakdan ajratishi davrida o'zini namoyon. Bu holda, oqsillar (uglevodlar oz yaxshiroq hazm qilinadi) yog'lar kam yutilish bor. Tufayli zaharli birikmalar hosil bo'ladi ichak parchalanish jarayonlarini rivojlantirish uchun, me'da olmoqda. ichak harakatlari muhim soni ortadi. bolalarda "mukovistsidoz" (ichak shakli) bilan kasallangan bo'lsa ham ega bo'lishi mumkin rektal prolapsus. Ko'pincha bemor quruq og'iz shikoyat. Utrudnyaetsya quruq oziq-ovqat olish. kasallikning yanada progressiyaning bilan tana og'irligi kamayadi.

tufayli beri kasallik ham polyhypovitaminosis xarakterlanadi hazm muammolar tana vitaminlar deyarli barcha guruhlar yo'q. qoida tariqasida, mushaklar, ularning ohangi yo'qotadi, teri kam elastik bo'ladi. bolalarda mukovistsidoz yana bir xususiyati belgilar (ichak turi) - qorin bir xil tabiat og'riq. Vaqt o'tishi bilan, u me'da yara kasalligi, va diabet (latent shakli) bo'lishi, va mumkin. kasallik buyrak, jigar ta'sir qiladi. jigar tomonidan urib bo'lsa, kafedra qora bo'ladi. Toksinlar organizmda to'plangan va miyaga qon oqimiga yetib. Ular nerv hujayralariga salbiy ta'sir, entsefalopatiya rivojlantirish. Shuningdek bolalarda taloq ichak mukovistsidoz bosqichma-bosqich ortishiga hissa qo'shadi. Rasmlar patologik o'zgartirilgan ichak (kesimini) quyida ko'rsatilgan.

kasallikning Aralash shakli

Kasallikning bu turi, nafas va ichak ikkala oyatlari bilan xarakterlanadi. Odatda, yangi tug'ilgan chaqaloqlarga, bronxit ko'proq tez-tez va uzoq muddat pnevmoniya kuzatiladi. deyarli barcha hollarda, va yo'tal mavjud. Bundan tashqari, bolalar aralash Kist fibroz shishiradi bilan birga, kursi, uning rang yashil o'girsa, odatda bir suyuqlikdir. alomatlar birinchi paydo vaqti kasallikning og'irligiga bir bog'liqlik mavjud. birinchi alomatlar erta aniqlangan bo'lsa Umuman, prognoz juda noqulay hisoblanadi.

ichagidan tutilishi

bolalarda original kursida - Pufak fibroz ichagidan jumladan organizm sirlari, yopishqoqligini o'sishiga qo'zg'atadi. Bu tiqilib va ichak olib keladi. ichagidan yo'lga emas, kasallik, bu shakl tug'ilgan da sodir bo'ladi. bola tez-tez (hatto o't aralashmalarning bilan) regurgitates, notinch bo'lib qoladi. Bundan tashqari meteorizm, teri rangpar bo'lib qoladi bor. Bundan tashqari kasalliklar oqimi (u to'xtaydi emas bo'lsa) yangi tug'ilgan sezilarli motor faoliyatini pasaytiradi ishonch hosil qilish uchun yordam beradi. Bu holatda sababi TRIP yo'qligi hisoblanadi. Ichagidan tutilishi juda xavfli hisoblanadi va jarrohlik aralashuvini talab qiladi.

kasallikning tashxis

bolalarda mukovistsidoz et irsiy va tug'ma kasalliklarga uchun skrining o'z ichiga oladi. Shuningdek, qon test, siydik va balg'am chiqarish. Simlar va coprogram. Bu siz bolaning najas yog 'kiritmalari mavjudligini aniqlash imkonini beradi. Ilingan va nafas olish tizimi (rentgenografiya, bronchography bronkoskopi). Zarur va spirometri u o'pka funktsional holatini baholash imkonini beradi, deb. Agar Mukovistsidozni fibroz to'qima sezilsa (bolalarda alomatlar o'zini namoyon mumkin emas) genetik tadqiqotlar o'tkazish. Ular organizmning sekretor faoliyati uchun mas'ul bo'lgan gen mutatsiyasiga borligi barpo yordam beradi. Neonatal neonatal skrining (TRIP konsentratsiyasi bir quritilgan qon joyida tadqiq qilinadi) amalga oshiriladi. Bu etarli axborot va ter sinov bo'ladi. banka ortdi miqdorda natriy ionlari, xlor nozil bo'lsa, u yuqori ehtimollik bilan kasallikning mavjudligi gapirish mumkin. oila bolani kutgan "mukovistsidoz" kasaliga bilan odamlar, bo'lgan bir ayol, bo'lsa, shifokorlar tekshirib tavsiya amniotik suyuqligi haqida 18-20 hafta yoshiga.

mukovistsidoz davolash

Bu kasallikning xalos imkonsiz olish ta'kidlash joiz. Biroq, davolash ancha hayot sifatini va uning muddatini oshirish mumkin. 20 yoshdan oldin o'lib bir shunga o'xshash tashxis bilan ilgari, ko'p kasal. Biroq, endi, to'g'ri va o'z vaqtida davolash bilan sezilarli darajada uzoq yashashi mumkin. Ichak shakli maxsus parhez talab qiladi. Oziq-ovqat oqsil (baliq, tuxum) boy bo'lishi kerak. Bundan tashqari tayinlangan va murakkab vitaminlar. Shuningdek zarur Qabul fermentlar ( "Martillac", "pantsitrat", "xushchaqchaq" va boshq.). Bu dorilar, uning hayoti davomida olinishi kerak, deb qayd etish lozim. davolash kursiga, vazn yo'qotish va hatto uning o'sishi etishmasligi normalleşmesini dalolat beradi natija beradi haqiqatdir. Qorin og'rig'i yo'qoladi, va najas yog ', shu jumladan aniqlangan emas.

kasallikning o'pka dori shakli ( "Mukosolvin", "Mukaltin") funksiyalarini tiklash Balg'am va bronxial Sıvılaştırma xizmat qiladi, deb zarur bo'lsa. Bu o'pkada infektsion jarayonlar rivojlanishini oldini olish uchun o'pka mukovistsidoz davolashda muhim ahamiyatga ega. Yaxshi ta'siri va maxsus nafas olish mashqlar. Bu muntazam ravishda amalga oshirilishi lozim. davolash uchun qo'llanadi va antibiotiklar mumkin. sifatida, masalan, bir radikal usulini yordam muhim, bir vaqt uchun kasallik haqida Forget o'pka ko'chirib. Biroq, uning kamchiliklari bor: rad xavfini, immun tizimini to'sqinlik qilmoq dori ma'muriyatiga. Bundan tashqari, kasal ekan, yaxshi jismoniy holatda bo'lishi kerak. Bu transplantlarda Eng xorijda amalga.

mukovistsidoz bo'lgan bemorlar uchun qilingan tavsiyalar

Shifokorlar kuchli, bu tashxis bilan bemor ko'k yo'tal, va shunga o'xshash kasalliklarga qarshi o'z vaqtida emlashlarni qilish tavsiya. qush tuklar Butr hiddet, yostiq va adyol: Bu salohiyati alerjenleri bartaraf etish muhim ahamiyatga ega. Bu, shuningdek, qat'iy passiv chekish taqiqlanadi. Bunday tashxis bolalar kurort davolash talab etiladi. kasallikning og'irligiga darajasi muhim emas bo'lsa, bola maktabda, sport klublari, juda faol turmush tarzini bor. Bir yoshgacha bolalarda mukovistsidoz davolash maxsus aralashmalarni foydalanishni o'z ichiga oladi (Dietta Extra, Dietta Plus). Bundan tashqari, ehtiyoj oshirish va 1,5 marta bitta doza. Bundan tashqari (bu yozda muhimdir) bolaning ovqatlanish ichiga tuz oz miqdorda bo'ladi kiritildi.

Maxsus e'tibor sabr menyu bo'lishi kerak. Bu singan ozuqa singishi sifatida yog '(cream, sariyog', go'sht) boy bo'lishi kerak. Ichimlik ham ko'p kerak bo'ladi. Bu holda ferment preparatlari kundalik talab eslash o'rinlidir. asosiy davolash tashqari ishlatiladi, va an'anaviy davolash mumkin. Bunday zefir, ona-va-o'gay sifatida ekspektoran o'tlar osonlashtiradi. Ovqat hazm qilish tizimi haqida yaxshi ta'sir momaqaymoq, ko'p yillik o'simlik bor. Va efir moylari inhalasyon quruq (lavanta, rayhon, Nayning o'ti) uchun ishlatiladi. Shuningdek foydali va asal kabi mahsulotlar mustahkamlashdan.

prognozlarini

Afsuski, bir berilgan tashxis uchun umr juda yuqori emas. o'rtacha, bemorlar haqida, 30 yil (Rossiyada), yoki (chet elda) 40 yoki undan ko'proq uchun yashaydi. Biroq, o'z vaqtida tashxis va to'g'ri davolash ancha bemorning holatini yaxshilash. eng noqulay prognoz - mukovistsidoz erta namoyon yilda (chaqaloqlarda). Lekin u ma'lum va shunga o'xshash kasallik bilan kasal 70 dan ortiq yil yashab, bir voqea bo'ladi. tufayli moliyaviy jihatdan Rossiya va boshqa mamlakatlarda umr bu farq. Overseas bemorlar davlat umrbod qo'llab-quvvatlash olish. Shuning uchun ular bir oila yaratish va farzand uchun, o'rganish uchun, bir normal hayot olib kelishi mumkin. Lekin Rossiya etarlicha kerakli dori-darmonlar (va bu ferment preparatlar va maxsus antibiotiklar va mucolytics) bilan bemorlarni ta'minlash mumkin emas. bolalar faqat cheklangan miqdordagi bepul tibbiy qarov va zarur dori-darmonlar qabul. uning butun hayoti maxsus hisob qolaman bemorlar. homiladorlik rejalashtirish boshqa bosqichida genetik maslahat kerak bunday kasallikning yuzaga istisno qilish.

Ota-onalar uchun psixologik maslahatlar

Kimning bola mukovistsidoz aziyat chekmoqda Ota-onalar uchun mo'ljallangan nashrlar A ko'p. Avvalo, vahima qilmang. Biz samarali uning oqibatlarini bartaraf bolani yordam berish maqsadida kasallik haqida imkon qadar ko'proq ma'lumot olish uchun kerak. Bu muntazam ravishda uning sevgisi uni eslatib muhim ahamiyatga ega.

kasallik sezilarli darajada jismoniy holati, balki hissiy ustida bir darajada emas, balki faqat ta'sir qiladi. Shuning uchun, qiyinchiliklar (Shu bilan birga, ular bugungi va sog'lom bola tarbiyasida bo'lgan) qochib bo'lmaydi. Ba'zi hiyla amalga oshirish va yosh bemor uchun ishonchli bo'lishi mumkin. Mutaxassislar bolalar faqat ularning kasallik o'rganish emas, deb ayta, balki o'zlari g'amxo'rlik, juda yaxshi his olib.

Ota-onalar mukovistsidoz qarshi kurashda yolg'iz his qilmadi, sen ham xuddi shunday muammo bilan duch ularning oilalari bilan muloqot qilish kerak. Bu amalga oshiriladi va maxsus internet forumlar mumkin. mablag'larning ko'p bor, ular har ikki psixologik va moliyaviy yordami qo'yishingiz mumkin. emas, balki bir hukm - Bunday tashxis ekanini yodda muhim ahamiyatga ega. Ko'p mashhur odamlar genetik kasallik chalingan, lekin bu ularni hayotga muvaffaqiyatli turgan emas. Xonanda Gregorilar Lemarchal, comic aktyor Bob Flanagan (43 yilgacha yashagan) - bu yashash va bunday tashxis bilan o'sishi qanday faqat ayrim misollar ham bor. Bundan tashqari, tibbiyot hali tura olmaydi: Amerika Qo'shma Shtatlarida mukovistsidoz gen davolash ustida o'tkazilgan global tadqiqotlar. Biroq, ularning his-tuyg'ular qiyin bilan engish uchun bo'lsa, har doim bir psixolog yordam olishlari mumkin.