Otoimmün kasalligi, trombotsitopenik purpura

Avtoimmun trombotsitopenik purpura 1735 yilda Verlhof tomonidan tasvirlangan, u o'n yoshli qizchada kasallikni kuzatgan. Hozirgi vaqtda ushbu nom trombotsitopeniyaning otoimmun shakllarini o'zida birlashtirishi mumkin bo'lmagan avtokratikaning sababini birlashtiradi. Yiringli trombotsitlar etishmovchiligi bilan gemorragik diatezni namoyon qiladi. Ushbu kasallikning o'tkir va surunkali shaklini ajratish.

Rivojlanish sabablari

O'tkir trombotsitopenik purpura asosan 2 dan 9 yoshgacha bo'lgan bolalarga ta'sir ko'rsatadi. Bolalarda trombotsitopenik purpura to'satdan boshlangan va tezda tiklanishi bilan tavsiflanadi. Klinik ko'rinishlarning rivojlanishi ko'pincha yuqori nafas yo'llari yoki oshqozon-ichak traktining virusli infektsiyasi bilan bog'liq. Kasallikning 10 foizida rivojlanish Varikella-zoster viruslari, Epstein-Barr, profilaktik emlashlar, BCG immunoterapiyasi bilan bog'liq. Trombotsitlarni yo'q qilish, virusning ta'sirini emas, balki tananing immunitetiga bog'liq.

6 oydan ortiq davom etgan trombotsitopeniyaning surunkali shakllariga idiyopatik trombotsitopenik purpura deb ataladi. Kasallik sababi noma'lum. Trombotsitopenik purpura ko'pincha o'smirlik davrida, jinsiy a'zolar davrida boshlanadi. Ayollar ko'pincha kasal.

Klinik ko'rinishlar asta-sekin ko'rinadi. Kasallikning surunkali yoki takroriy davomiyligi xarakterlidir. Kasallikning patogenetik asoslari ortadi va ularga qarshi otoantikorlar tomonidan trombotsitlarni yuqtirish tezlashadi.

Klinik rasm

Bemorlarning terisida kichik nuqta peteksiyal toshmalar, kichik teri osti gematomalari, og'iz bo'shlig'ining shilliq qavatida gemorragik toshma shaklida gemorragik mikrosirkulyatsiya turining belgilari paydo bo'ladi. Burunning shilliq pardalarida odatda qon ketishi. Teri o'zgarishi, tez-tez, ustun, yuqori va pastki ekstremitelerin old yuzasida bo'ladi. Odatda, inyektsiya joylarida katta qon ketishining shakllanishi. Ba'zida ko'zning sklerasida yoki retinasida qon ketishi, oshqozon kanalidan qon ketishi kuzatilishi mumkin. Ayollarda tuxumdonlarda qon ketishi kuzatiladi. Kasallikning og'ir shakllarida buyraklardan qon ketishi mumkin.

Trombotsitopenik purpura miya yarim qon ketishi va subaraknoid qonashlar shaklida xavfli asoratlarga olib kelishi mumkin . Konchalovskiy-Rumpel-Leydenning ijobiy qo'lbola tekshiruvi: teri siqib chiqadigan joylarda qon ketishining paydo bo'lishi. Limfa tugunlari, jigar va taloq kengaytirilmaydi.

Tashxis

Asosiy laboratoriya xususiyati trombotsitlar sonining kamayishidir. Qonni yig'ish vaqti buzilmaydi. Geparin plazmasi vaqtini oshiradi. Ko'pgina hollarda trombotsit immunoglobulin G ning oshishi aniqlanadi. Muhim qon ketishidan keyin o'tkir posthemoragik anemiya aniqlanadi.

Davolash

Agar trombotsitopenik purpura tashxis qo'yilgan bo'lsa, bemorlarni davolash kortikosteroidlarni tayinlash bilan boshlanadi. Davolanish vaqtida bemorlar trombotsitlarda doimiy ravishda ko'payishadi va to'liq remissiyaga erishilmaguncha. Kortikosteroidlarning samarasizligi bilan delagil va immunomodulatorlarni buyurasiz. Konservativ davo 6 oy davomida samarasiz bo'lsa, splenektomiya tavsiya etiladi.

Terapiyaning yana bir yo'nalishi - 5 kun davomida tomir ichiga yuborish uchun yuqori dozada immunoglobulinlarni tayinlash. Ushbu preparatlar antikorlarni inaktiv qiladi, virusli, bakterial va boshqa antijenlarni bog'lab, olib tashlaydi.

1-4 oy ichida bemorlarning 80-90% ida o'z-o'zidan tiklanish kuzatiladi. Ba'zi hollarda trombotsitopenik purpura 12 oygacha davom etishi mumkin. Kasallikning davomiyligi surunkali takrorlanadi: qon ketish muddatlari remissiya davri bilan almashtiriladi.