Erdheim kasallik - Nima, bir patologiya?

tibbiyot tez rivojlanmoqda qaramay, ko'plab kasalliklar oxirigacha o'rganilmagan yo'q. Ularning ba'zilari emas, shuning uchun uzoq vaqt oldin tasvirlangan edi. Shuning uchun, bu bosqichda ba'zi patologiyasini haqida ma'lumotlar yetarli emas. Bir misol, Erdheim kasallik hisoblanadi. Baxtsizlik faqat XX asrda ochiq. U kamdan-kam kasallik bo'lib, shuning uchun bu kasallikning chuqur o'rganishga Davom etish uchun hech qanday imkoniyat yo'q. sabablari va patogenezi oxirigacha noma'lum kasalliklar. Shunday bo'lsa-da, kasallikning bir necha nazariyalar mavjud. Ularning barchasi faol o'rganilmoqda. Bugungi kunda butun dunyo bo'ylab kasallikning faqat 500 ma'lum holatlar. patologiya nodir hisoblanadi beri, u har doim aniqlash oson emas.

kasallik Erdheim nima?

Bu kasallik birinchi marta, u 1930 yilda ma'lum bo'ldi. Yoqub Erdheim - Bu olim Uilyam Chester va uning o'qituvchi ochildi. Ular bu kasallik o'rganish bo'yicha birgalikda ishlagan. Shunday qilib, kasallik ko'pincha sindromi Erdheim Chester deyiladi. yillar davomida to'plash muvaffaq ma'lumotlariga ko'ra, patologiya erkaklarda ko'proq uchraydi. Ko'p hollarda, kasallik birinchi 50 yoshgacha o'zini namoyon. Shunday bo'lsa-da, bolalar o'rtasida kasallanish bir necha holatlar bor. kasallik belgilari farq qiladi. Eng tez-tez, quyidagi klinik namoyon: suyak kasalligi, Nevrologik kasalliklari va roxicet. Kasallik (sindromi) Erdheim-Chester turli tana to'qimalariga nelangergansovymi histiyositler Oqish bilan xarakterlanadi. Bu hujayralar immun tizimining tarkibiy qismlari tegishli. Odatda, ular himoya vazifasini ega. Lekin ular bu patologiya turli organlar ta'sir natijasida istamay ko'paytirish histiyositler, bor.

Erdheim kasallik: kasallik simptomlari

Bu nodir sindromi klinik rasm xil bo'lishi mumkin. Bu qaysi organlari histiyositler soldi bog'liq. skelet o'zgarishlar, asab tizimi va teri orqali namoyon deyarli barcha holatlar Erdheim kasallik. Bu kasallik belgilari orasida quyidagi qoidabuzarliklar ajratilgan bo'lishi mumkin:

• Osteosclerosis Periosteum. Bu namoyish bemorlarning ko'pchiligida mavjud. Shunday bo'lsa-da, ko'p hollarda, bu alomat bemorlarni bezovta qilmaydi. Bu kasallik chalingan odamlar faqat bir qismi, jarohatni sayt og'riq shikoyat.
• Ekzoftalmus. Bu kasallik simptomlari ko'z olmasining orqasida joylashgan makon mag'lubiyat natijasida rivojlanadi. Shuningdek histiyositler tarqalishi optik asab va mushak siqishni olib kelishi mumkin. Shuning uchun, ba'zi bemorlarda diplopi kabi alomat bordir. Ba'zi bemorlar ko'rish keskinliği bir pasayishiga hisobot.
• endokrin organlar histiyositik suzish. Namoyon roxicet (tashnalik, poliuriya), rivojlantirish metabolik buzuqlik.
• Shioriga va uteronefroz. Bu alomatlar buyraklar va üreterlerden bir histiyositik to'qimalarining siqilishi natijasida rivojlanadi.
• yurak-qon tomir tizimi va o'pka mag'lubiyat.
• Xanthelasma qovoqlari va ksantomanın kuni (semiz). O'sma butun vujudi joylashgan bo'lishi mumkin.

Tashxis Erdheim sindromi

Gumon Erdheim-Chester kasallik, chunki uning nodir yuzaga kelishi va boshqa patologiyasini bilan sodir bo'lishi mumkin namoyon bo'lgan ko'p sonli qiyin. Eng tez-tez, masalan, proptosis va og'riq suyaklarda, shuningdek tashnalik va poliuriya izchil rivojlantirish kabi alomatlar kombinatsiyasi e'tibor kerak. infiltratsiya o'choqlari oyoqlarda, Boshsuyagi rentgen nurlari bilan aniqlash mumkin. kasallik gumon bo'lsa Bundan tashqari, bir biopsiya g'ayritabiiy infiltras duch organlarini amalga oshiriladi. Bundan tashqari, u fundus qidiruv, KT va MRI amalga qorin parda orti makon. patologik joylarda (xanthomas) bir biopsiya teri namoyon erda amalga oshiriladi bo'lsa. genetik ekspertiza bilan tashxisni tasdiqlash mumkin.

kasallik Erdheim davolash uchun usullari

tashxis so'ng darhol bo'lishi kerak davolash boshlash uchun: Erdheim kasallik. Ayni paytda, bu kasallikning davolash "interferon" Ortga nazar tashlab uchun kamayadi. Dori doza infiltratsiya o'choqlari hajmiga bog'liq. Yildan yaqinda mutant protooncogene bir inhibitörüdür dori "vemurafenib", amaliy. Bundan tashqari, klinik, simptomatik davolash qarab. Kasalliklarni prognoz oqimi hodisalarni tezligiga bog'liq. Ekzoftalmus va nafas olish tizimi mag'lubiyat noqulay oyatlarini hisoblanadi.