Yaxshi xulqli giperbilirubinemiya: tashxis va davolash

shilliq pardalar, ko'z sklera va teri sarg'ayishdan har qanday shaxsning ogohlantirish bo'lishi kerak. Har bir inson, bu alomatlar jigar kabi muhim organ ishida ayrim qusurlardan ishora, deb biladi. Bu xastaliklarni har doim bir shifokor tomonidan nazorat qilinishi kerak. U to'g'ri tashxis qo'yish va zarur davolashni buyurish edi. bilirubin oliy darajadagi odatda sariqlik paydo bo'ladi. Yaxshi xulqli giperbilirubinemiya, shuningdek, shunga o'xshash alomatlar bor. maqola, bu kasallik uning sabablari va davolash bo'lgan, nima, nima batafsil tahlil.

yaxshi sariqligi ta'rifi

mohiyati bilirubin yilda - bir o't pigment, u bir nimasi bilan qizg'ish-sariq rangga ega. tufayli jigar hujayralari, taloq, bog to'qimalarning va suyak iligi bir involutive o'zgarishlarga bo'laklanadi eritrotsitlar dan gemoglobin bu moddaning tomonidan ishlab chiqarilgan.

Yaxshi xulqli giperbilirubinemiya mustaqil kasallik pigment yog'lanishi, oddiy Holem oila, bola davriy sariqlik, non-gemolitik sariqlik oila, konstitutsiyaviy jigar funktsiya buzilishi, ishlab shishiradi sariqlik va hiperbilirübinemi o'z ichiga oladi. kasallik, promezhayuscheysya yoki surunkali obstruktiv sariqlik namoyon inson jigar va muhim tartibsizliklar holda uning tuzilishini ifoda etiladi. Yo'q, va kolestaz va ortdi hemoliz bir vaqtning o'zida yaqqol alomatlar.

Yaxshi xulqli giperbilirubinemiya (kodi XSRIK 10: E 80 - General kasalliklar va porphine bilirubin almashinuvi), shuningdek, quyidagi kodlari E 80,4 E 80.5 E Shunga ko'ra kodlangan 80,6 E 80. ega: - Dubin-Jonson sindromi Feliks sindromi, Crigler sindromlar, boshqa kasalliklar rotor va sindromlar, bilirubin almashinuvining muvofiqlashtirilmagan buzilishi.

sabablari

ko'p hollarda kattalar ham sog'lom giperbilirubinemiya - ular dominant turi bilan oila belgi bilan kasallik uzatiladi bo'ladi. Bu tibbiy amaliyot bilan tasdiqlanadi.

U erda giperbilirubinemiya postgepatitnaya - virusli o'tkir gepatit natijasida yuzaga keladi. Shuningdek, bemorlarning tiklash sariqligi alomatlar bo'lishi mumkin keyin, deb o'tgan yuqumli Mononükleoz xizmat qilishi mumkin kasallikning sababi hisoblanadi.

kasallikning sababi bilirubinni evaziga bir qobiliyatsiz deb. modda ortadi achitqi, u erda bir tashvish yoki rasmga olish yoki plazma hujayralarining dan jigar uni o'tkazish.

bilirubin va glyukuropovoy kislota majburiy bir tashvish bor bo'lsa, bunday davlat o'sha hollarda mumkin, bunday glyukuroniltrapsferaza sifatida ferment tushunarli doimiy yoki vaqtinchalik yetishmasligi.
Bu mexanizmlar giperbilirubinemiya Gilbert sindromi, Crigler Najjor va postgepatituyu sariqligi bilan ifodalanadi. Rotor sindromlar va tartibsizliklar tufayli Dubin-Jonson bilirubin ortadi hepatosit membrana orqali o't canaliculi yilda ekskrektsii pigment.

og'irlashtiruvchi omillar

Yaxshi xulqli giperbilirubinemiya, tashxis ko'p yillar va hatto bir umr o'z alomatlarini namoyon mumkin, tez-tez u o'smirlik aniqlash aslida tomonidan tasdiqlanadi. erkaklar, bu kasallik juda tez-tez ayollarga nisbatan aniqlanadi.

kasallik klassik namoyish - Sklera sarg'ayishdan, teri sariq kasaliga oid rang emas, balki har doim, individual hollarda sodir bo'lishi mumkin. sariqligi namoyish o'tishi emas, kamdan-kam hollarda, doimiy bo'lgan, ko'pincha davriy etiladi.

sariqlik kuchaytirish quyidagi omillar keltirib mumkin:

• jismoniy yoki asab toliqish chiqarilgan;
• infektsiya, o't yo'llari shikastlanish avj oldirish;
• Immunitet dorilar;
• shamollash;
• Turli jarrohlik tartibi;
• alkogol iste'mol qilish.

alomatlar

sklera va teri shu sariq rangga bo'yalgan bo'ladi tashqari, bemor o'ng yuqori kadranda og'irlik his. hazmsizlik bezovta vaqtlar bor - ichak gaz oshdi bir ko'ngil aynishi, qusish, buzilgan kursi, ishtaha yo'qligi.

Namoyon giperbilirubinemiya tushkunlik, charchoq, tez charchash kabi namoyon kasalliklar astenovegetativnogo ko'rinishi olib kelishi mumkin.
Tekshiruvda, birinchi navbatda shifokor sklera va bemorning terisi uchun mot-sariq tonna sararması e'tibor qaratilmoqda. Ba'zi hollarda, teri sarg'aygan emas. Jigar jinsi kamar chetida paypaslanishi va his mumkin emas. Bu tana hajmi o'sishiga sodir bo'ladi, jigar yumshoq bo'ladi va qo'l bilan kasal alamli bo'ladi. taloq hajmi ortmoqda emas. yaxshi giperbilirubinemiya gepatit kasalliklarini natijasida sodir bo'ladi istisnolar mavjud. Postgepatitnaya giperbilirubinemiya, shuningdek, yuqumli kasalliklar keyin sodir bo'lishi mumkin - Mononükleoz.

Sindromi yaxshi giperbilirubinemiya

yaxshi sariqligi uchun tibbiy amaliyotda etti tug'ma sindromlar o'z ichiga oladi:

• Crigler-Najjor sindromlar, turi 1 va 2;
• Dubin-Johnson sindromlar;
• Feliks sindromi;
• Rotor sindromlar;
• Baylera kasalligi (nodir);
• Lucy-Driscoll sindromi (nodir);
• Oila yoshi yaxshi kolestaz - bir yaxshi giperbilirubinemiya (nodir).

Bu sindromlarni barcha tufayli to'qimalarda to'planib qonda qisqa borayotgan indirekt bilirubin darajasi ortadi, agar bilirubinni metabolizm, paydo. eruvchan aralashma (birlashgan bilirubin) - bilirubin birlashish bir o'ta zaharli bilirubin diglyukoronid past zaharli aylanadi, organizmda muhim ahamiyat kasb etadi. Free shakli bilirubin osonlik elastik mato shilliq pardalarida saqlanadi kirganini, qon tomirlari devorlarining teri, shunday sariqlik sabab bo'ladi.

Crigler-Najjor sindromi

1952 yilda AQSh pediator Nayyar V. va J .. Kriegler yangi sindromi aniqlangan va buni tasvirlangan. U Crigler-Najjor sindromi turini 1 deb nomlangan. Bu tug'ma tartibsizlik otozomal retsensivny meros bor. sindromi rivojlanishi tug'ilganidan keyin birinchi soatda darhol sodir bo'ladi. shunga o'xshash alomatlar teng ko'pincha qizlar va o'g'il bolalar, ham bor.

kasallikning patogenezi, bunday UDFGT (urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy ferment) kabi ferment to'liq yo'qligi bilan izohlanadi. Bu sindromi turi 1 UDFGT butunlay kelmaganlarga bo'lsa, bepul bilirubin ortadi keskin, ko'rsatkichlari ham ko'proq 200 mol / l, va erishish. birinchi kuni yuqori o'tkazuvchanlik p. Qon-miya to'siq tug'ilganidan keyin. miya (kulrang modda) yilda, pigment sariq rivojlantirish tez yig'ish bor kernicterus. salbiy - yaxshi sariqligi, fenobarbital kasaliga bilan Kordiamin test.

Bilirubin entsefalopatiya nistagmusla, mushak hipertrofisi, athetosis, opisthotonos, klonik va tonik Kasılmaların rivojlanishiga olib keladi. prognoz juda kam bo'ladi. ehtimol, halokatli birinchi kunida intensiv davolash bo'lmasa. jigar yorib da o'zgarmaydi.

Dubin-Johnson sindromi

Sindromi yaxshi giperbilirubinemiya Dubin-Jonson birinchi 1954 yilda tasvirlangan edi. Asosan kasallik Yaqin Sharq aholisi o'rtasida keng tarqalgan. 25 yoshgacha erkaklar hollarda 0.2-1% topilgan. Devralma otozomal dominant tarzda sodir bo'ladi. Bu sindromi tufayli nomutanosiblik transport ATP bog'liq membrana hujayra tizimiga hepatosit bilirubinni transport vazifalarda tartibsizliklar va undan bog'liq bo'lgan patogenezi ega. safro bilirubinni yetkazib buzilgan bir natijasida, hepatosit qoni bilirubin bir tiklanish bor. Bu bromsulfaleina yordamida sud davomida qon ikki soat ichida bo'yoq kontsentratsiyasi cho'qqisiga tomonidan tasdiqlanadi.

Morfologik xarakterli xususiyati - shokolad-rangli jigar, qaerda qo'pol granüler pigment yuqori yig'ish. sindrom belgilari: sariqlik doimiy yoki davriy qichishish, og'riq o'ng tomonida yuqori kadranda, asthenic alomatlar, dispepsiya, taloq va jigar kengaytirish. kasallikning boshlanishi har qanday yoshda bo'lishi mumkin. gormonal kontratseptiv agentlari uzoq muddatli foydalanishdan keyin, shuningdek, homiladorlik davrida xavfi mavjud.

o't pufagi boyanmaya yo'qligida o't kontrast agenti kirib sekin go'ng davomida holetsistografii da kasallik asoslangan bromsulfaleinovoy namunasi tashxis. bu holatda yaxshi hiperbilirübinemi tashxis Kordiamin foydalanilmaydi.

Umumiy bilirubin indeksi, erkin va birlashgan bilirubin nisbati 50/50 100 mol / l bo'lgan oshmaydi.

sindromi davolash ishlab chiqilgan emas. O'rtacha umr sindromi ta'sir emas, balki, bu patologiyasida mavjudligi sifati yomonlashuviga.

Yaxshi xulqli giperbilirubinemiya - Gilbert sindromi

Bu irsiy kasallik eng ko'p tarqalgan bo'lib, batafsil u haqida aytib. bolalar uchun ota-uzatiladigan kasallik bilirubin almashinuvidagi ishtirok gen, bir nuqsoni bilan bog'liq. Yaxshi xulqli giperbilirubinemiya (ICD - 10 - E80.4) - Feliks sindromi kabi hech narsa emas.

Bilirubin - kislorod tashish ishtirok etadi gemoglobin eng muhim o't pigmentlar oraliq parchalanishi biri.

Borayotgan bilirubin darajasi (80-100 micromol / L), non-qon oqsili (bilvosita) bilirubinni muhim ustun davriy namoyon sariqlik (shilliq pardalarida, sklera, teri) olib keladi. Bu holda, jigar funktsiya holatlarida, boshqa ko'rsatkichlar normal hisoblanadi. erkaklar, Feliks sindromi 2-3 barobar ko'proq umumiy ayollarga nisbatan hisoblanadi. Birinchi marta, uch o'n uch yilgacha yosh orasidagi paydo bo'lishi mumkin. Ko'pincha kasallik barcha inson hayoti bilan birga bo'ladi.
Gilbert sindromi tomonidan fermentopaticheskie yaxshi hiperbilirübinemi (pigment gepatozy) bo'ladi. tufayli bilvosita (qisqa borayotgan indirekt) kasr o't pigmentlar odatda bor. Bu jigar genetik nuqsonlari tufayli. yaxshi paydo - jigarda yalpi o'zgarishlar, gemoliz sodir bildirdi.

Gilbert ning sindromi belgilari

talaffuz belgilari yo'q Feliks sindromi, minimal belgilari bilan sodir bo'ladi. Ba'zi shifokorlar bir kasallik sifatida sindromi ko'rib, va organizmning fiziologik xususiyatlari uni murojaat emas.

ko'p hollarda faqat namoyish yumshoq sariqlik, binoni shilliq pardalarida ishlash, teri, ko'z sklera bo'ladi. Boshqa alomatlar yoki yumshoq, yoki yo'q, barcha sodir.
Minimal mumkin Nevrologik alomatlar:

• zaiflik;
• bosh aylanishi;
• charchoq;
• uyqu buzilishi;
• uyqusizlik.

Gilbert ning sindromi yanada nodir alomatlar - bir dispepsiya (hazmsizlik)

• yo'qligi yoki ishtaha kamaytirish;
• ovqatdan keyin achchiq chiqish;
• zarda;
• og'ziga achchiq ta'mga; kamdan-kam hollarda, ko'ngil aynishi, qusish;
• og'irlik, qorin dolgunluk hissi;
• kursi anomaliyasi (diareya yoki qabziyat);
• o'ng qovurg'a ravog'i zerikarli kasal xarakterini og'riq. sodir bo'lishi mumkin bo'lsa xun, o'tkir va yog'li oziq-ovqat suiiste'mol xatolar;
• jigar o'sish bo'lishi mumkin.

Yaxshi xulqli giperbilirubinemiya: davolash

kechirish shifokor bilan oshqozon-ichak trakti hech bog'liq kasalliklar bor bo'lsa ovqat №15 tayinlaydi. o'tkir bosqichida, agar yo'ldosh o't pufagi kasalliklari, oziq №5 tayinlangan bor. jigar bemorlar uchun maxsus davolash talab qilinmaydi.

Bu hollarda Foydali, vitamin davolash, choleretic fondlari foydalanish. Va maxsus kurort davolash o'tkazishga bemorlarni talab qilmaydi.
jigarda Elektr yoki issiqlik davolash emas, balki faqat, hech yaxshilik, balki zararli oqibatlari bor. prognoz juda qulay hisoblanadi. Bemorlar faoliyat ko'rsatish imkoniyatiga ega, lekin bu asab, shuningdek, jismoniy faoliyat kamaytirish uchun zarur.

Yaxshi xulqli giperbilirubinemiya va Gilbert maxsus davolash talab qilmaydi. Bemorlar kasallikning o'tkir namoyon sabab bo'lmasligi uchun, ba'zi tavsiyalar amal kerak.

Jadval №5.

• zaif choy, meva suvi, kam yog'li tvorog, sabzavot suvi, mol go'shti, past-yog ', tiniq don, tovuq, nordon mevalar bilan bug'doy non sho'rva: foydalanish ruxsat.
• Bekon, yangi xamir ovqatlar, ismaloq, otquloq, go'sht va yog ', xantal, yog'li baliq, muzqaymoq, murch, spirt, qora kofe: Bu taom taqiqlanadi.
• Rioya - butunlay og'ir mashqlar bartaraf etiladi. retsept dori foydalanish: - gormonal uzilishi davolash, shuningdek, sportchilar uchun ishlatiladi jinsiy gormonlar, o'xshashlarning - antikonvülzan, antibiotiklar, anabolik steroidlar, agar zarur bo'lsa, sport faoliyatini rivojlantirish uchun.
• Butunlay spirtli ichimlik, chekishni voz.

Agar sariqlik belgilari yashayotgan bo'lsangiz, shifokor dori bir qator buyurmoq mumkin.

• barbituratlar Group - antiepileptik dorilar bilirubin darajasini kamaytirishda ham juda samaralidir.
• O't anglatadi.
• o't pufagi va uning kanallar funktsiyasi ta'sir vositalari. rivojlanishini oldini olish , kolelityazisli xoletsistit.
• Gepatoprotektorlar (vosita zarar qarshi jigar hujayralarini Himoyachi).
• Şelatörlerin. ichak dan bilirubinni chiqarilishini oshirish vositalari.
• yordam hazm - ovqat hazm qilish fermentlari dispeptik kasalliklar (ko'ngil aynishi, qusish, meteorizm) bilan tayinlanadi.
• Fototerapisi - yorug'lik ko'k chiroqlar uchun ta'sir qilish to'qima sobit bilirubinni halokatga olib boradi. ko'z oldini olish uchun kuyish himoyalangan bo'lishi kerak.

Bu tavsiyalarning amalga oshirish, bemorlar bilirubinni normal darajasini bor, alomatlari kamroq tez-tez uchraydi.