Langerhansning gistiyositozi: sabablari va davolash

Langerhans xujayralari immun tizimining bir qismi bo'lgan oq qon hujayralari bo'lib, normal sharoitlarda tanani virusni, bakteriyalarni va boshqa zararli mikroorganizmlardan himoya qilishda muhim rol o'ynaydi. Ular teri, limfa tugunlari, taloq, suyak iligi va o'pkada uchraydi.

Langerhans gistiyositoz nima?

Ilgari X histiotsitoz X deb ataladigan bu kasallikda Langerhans hujayralari patologik tarozida ko'payaveradi. Tanani himoya qilish o'rniga, bu hujayralarning katta klasterlari to'qimalarning yaxlitligini buzadi va hatto ularni yo'q qiladi. Suyaklar, o'pka va jigar ko'pincha azoblanadi. Hujayralarning o'xshash o'sishi onkologik kasalliklar bilan juda o'xshash bo'lsa-da, tadqiqotchilarning aksariyati saraton xastaligi sifatida X histiyositozini hisobga olmaydilar. Bu erda asosiy farqlovchi xususiyat agressiv hujayralarning an'anaviy tuzilishi bo'lib, ularning yagona muammosi ularning jadal o'sishidir. Hozirgi vaqtda Langerhansning histiotsitozlari (bolalarda, aytib o'tish kerakki, kattalarnikiga qaraganda keng tarqalgan) immunitet tizimining kasalligi sifatida tan olinadi, unda immunitet hujayralari juda tez sur'atlar bilan ko'payadi va yaqin atrof to'qimalariga shikast etkazadi.

Ushbu kasallik tananing har qanday qismida va har qanday organda rivojlanishi mumkin. Bir vaqtning o'zida bir nechta turli sohalarda ham ko'rinishi mumkin. Ko'pgina hollarda patologiya faqat ikki yoshgacha bo'lgan bolalarda bir nechta tana tizimiga ta'sir qiladi. Bitta fokus ham bolalar, ham kattalarda topilgan.

Sabablari

Bunday patologiyaning nima sababdan paydo bo'lishi hali ham noma'lum. Ammo olimlar quyidagi gipotezani sinab ko'rishga qaratilgan: ehtimol, atrof muhitdagi ba'zi bir umumiy moddalar, ehtimol virusli infektsiya, buzilishning rivojlanishiga turtki beradi, bu esa immunitet tizimidan haddan tashqari qizg'in ta'sir ko'rsatadi. Ammo, hozirgi kunda kasallikning o'ziga xos tomoni aniqlanmoqda. Taniqli kuzatuvlardan biri ma'lum: o'pkada patologiya joylashuvi deyarli barcha bemorlar faol yoki eski sigaret chekuvchilardir. Shunga qaramay, jamiyatda chekishning keng tarqalishi bilan birga, Langerhansning gistiyositozisi juda kam uchraydi. Sigaretaning xavf omillari ro'yxatiga kiritilishiga o'xshash sabablarni kiritish sabablari, chunki odatda kasallik o'pkaga ta'sir qilmaydi. Ehtimol, sigaretaning salbiy ta'siri, Langerhans hujayralarining nodir genetik moslashuvchanligi bo'lgan shaxslarda tarqalishi orqali amalga oshiriladi. Boshqa bir nazariyaga ko'ra, kasallikning asosiy sababi immunitetning konjenital kasalliklarida yotadi.

Tarqatish

Ko'rib turgan kasallik kam uchraydi va taxminan bitta holatda 250 ming bola va bitta holda 1 million kattalar uchun uchraydi. Har qanday yoshdagi simptomlar yuzaga kelishi mumkin bo'lsa-da, ko'pincha bolalar va o'smirlar tashxislanadi, 17 yoshida sodir bo'lgan histiyositoz holatlarining 70%. Bemorlarning yosh guruhida statistika ko'rsatkichlari bir yoshdan uch yoshgacha ko'payadi.

Kasallikning shakllari

Langerhans hujayralarida bolalar va kattalardagi histiyositoz ilgari mustaqil patologiyalar deb hisoblangan 3 shaklni o'z ichiga oladi. Ular eozinofil granuloma, Hend-Schiller-Krishx kasalligi va Letter-ela kasalligi.

Alomatlar

Kasallik quyidagi belgilar bilan namoyon bo'ladi:

• Suyaklarga, ayniqsa qo'l yoki oyoqqa doimiy og'riq va shish;
• Suyakdagi yorilish, ayniqsa, jarohat oldidan yoki engil, minimal qon tomiridan oldin bo'lmasa;
• Langerhansning gistiyositozisidagi jag' suyagiga tarqaladigan holatlarda tishlar orasidagi katta bo'shliqlar;
• Quloq infektsiyasi yoki quloqdan tushishi, agar kasallik quloqning bosh suyagi suyagiga tegsa;
• Qaldirg'ochlarga yoki bosh terisiga ko'proq mahalliylashtirilgan teriga döküntü;
• Kengaygan limfa tugunlari;
• Ayrim hollarda a'zolar etishmovchiligi belgilari bilan kuzatiladigan jigar kengayishi (sarg'ayish va terining sarg'ayishi (sariqlik) yoki qorin bo'shlig'ida suyuqlikning patologik to'planishi - astsitlar);
• Exoftalmos - ko'zning orqasida joylashgan lokalizatsiya bilan histiyositoz tufayli yuzaga keladigan ko'z shilinadi;
• O'pka zararlanganda nafas olish va yo'talish qiyinlishuvi;
• Gormonal kasalliklar tufayli sekin o'sish va ko'p miqdorda siyish.

Kasallikning kam tarqalgan belgilari:

• Tana haroratining ko'tarilishi;
• Og'irlikni yo'qotish;
• Noqulaylik;
• Og'irlikni ushlab turish qobiliyati, shuningdek tanadagi shakldagi yordam.

Tashxis

Langerhansning histiotsitozlari (bu kasallikning ko'rinishi fotosuratlar juda yoqimli ko'rinish emas) juda kam uchraydi va bu kabi belgilar bilan ifodalanadi, chunki ko'plab boshqa kasalliklar belgisi sifatida e'tirof etilishi oson kechadi, tashxis ko'pincha murakkab va vaqt talab qiladi. Shu sababli, shifokor sizni boshqa kasalliklar bilan bog'liq savollaringizni so'rab, gumon qilingan gistiyositozni yanada yaxshiroq ajrata olishini so'raydi.

Boshlang'ich diagnostika tekshiruvi muntazam tibbiy ko'rikdan iborat bo'lib, unda shifokor tananing umumiy holatini baholaydi va patologiya belgilari yuzaga kelgan joylarga alohida e'tibor beradi. Agar bemor suyagi og'rigan bo'lsa yoki suyakda shishganidan shikoyat qilsa, shifokor suyaklar va sintigrafiyani standart rentgenografiya qilishi mumkin. X-nurlari yo'qolib ketadigan joyni aniqlab beradi, bu lititsial lezyon deb ataladi va sintigrafiya suyaklar mustaqil ravishda tiklanishiga olib keladigan zararni aniqlaydi.

Kompyuter tomografiyasi (KT) usuli shikastlangan o'zgarish markazlari mavjud bo'lishi mumkinligi haqida shifokorni shubha ostiga qo'ygan hollarda, orqa va tos suyagi tekshirilganda qo'llaniladi. Jigar etishmovchiligi belgilarining belgilari bilan qonni sinash kerak. Agar o'pka jarohati yoki dastlabki tibbiy ko'rik asosida mutaxassis Langerhans gistiyositozini o'pkada topishi mumkin bo'lsa, ko'krak qafasi rentgenogrammini yoxud rentgenogrammani tekshiradi . Bosh miyasini miyaning holatini baholash uchun bajariladi. Yangi ko'rish texnologiyasi, PET (pozitron emissiya tomografiyasi) ham foydali bo'lishi mumkin.

Agar bolalarda Langerhansning gistiyositozisida shubha mavjud bo'lsa (maqolaning boshida rasmni ko'ring), bu biopsiyaga talab qilinishi mumkin, chunki bu da'vo qilingan tashxisni tasdiqlashning yagona yo'li. Ushbu amaliyotda doktor laboratoriyada keyinroq o'rganish uchun to'qimaning yoki suyakning kichik namunasini olib tashlaydi. Ko'pgina hollarda, biomateriallarning namunalari Langerhans histiotsitozlari bevosita lokalizatsiya qilingan joylarda chiqariladi: suyaklar, teri va limfa tugunlari. Qon tekshiruvlari suyak iligi ta'sirini aniqlashga yordam beradi.

Muddati

Kasallikning tezligi qanaqaligini va u qanday namoyon bo'lishini oldindan aytish qiyin. Ba'zi hollarda patologiya o'z-o'zidan yo'qoladi va tibbiy aralashuvni talab qilmaydi. Bu buzilish bir mintaqada (suyak yoki terida) lokalize qilingan yoki chekilgan o'pka bilan chekuvchi iste'mol qiluvchi sigaretni to'xtatganda paydo bo'ladi. Shu bilan birga, bu kasallik o'likdir; Patologik jihatdan ko'paytiruvchi hujayralar bir vaqtning o'zida bir nechta turli organlarga yoki tananing ayrim qismlariga hujum qiladigan holatlarda o'limga olib keladigan natijalar prognoz qilinishi mumkin. Chekishni tashlagan bo'lsangiz, sigaret chekuvchilarning salomatligi yaxshilanadi.

Oldini olish

Buzilishning sababi sir bo'lib qolmoqda, hozirgi vaqtda samarali profilaktika choralari mavjud emas. Biroq, o'pkalarga faqat sigaret chekadigan muxlislar ta'sir qilgani sababli, giyohvandlikdan voz kechish o'pkada joylashgan lokalizatsiya bilan histiyositozning oldini olish deb hisoblanishi mumkin.

Davolash

Agar bemorda Langerhans hujayralaridan "histiotsitoz" tasdiqlangan bo'lsa, davolash davolanishning og'irligi va darajasiga bog'liq bo'ladi.

Agar patologiya faqat bitta tana tizimida bo'lsa, shifokor kortikosteroidlarni, ayniqsa, "Prednisolone" ni qo'llashni buyuradi. Bundan tashqari, siz kemoterapiyadan o'tishingiz mumkin. Bundan tashqari, suyakning zararlangan hududi kuretaj usuli yordamida olib tashlanadi. Patologik jihatdan ko'paytiruvchi hujayralar terining bir qismida to'plangan bo'lsa, kasallik ta'sir joyini azotli xastal bilan, kimyoterapiya vositasi bilan qoplash orqali davolanishi mumkin. "Methotrexate" ham ishlatiladi. Suyakning shikastlanishi (masalan, oyoqning yuqori qismida yoki umurtqa pog'onada) skeletning barcha qismini zaiflashtiradigan holatlarda radioterapiya qo'llaniladi. Servikal mintaqada suyaklarning beqarorligi uchun umurtqali suyagi-plastik jarrohlik - spondilodisis tavsiya etiladi.

Langerhansning umumiy (tizimli) histiotsitozi juda og'ir ahvolda. Kemoterapiya ham davolash uchun ishlatilishi mumkin, ammo uning samaradorligi yagona lezyonlar bilan davolashga nisbatan sezilarli darajada kamayadi. Mutaxassislar ko'p dorilarning samaradorligini tekshirishgan bo'lishsa-da, optimal dori-darmon topilmadi. Shunga qaramay, kasallikning rivojlanishini kuzatish uchun shifokor quyidagilardan birini tanlashi mumkin:

• "Vinblastin";
• "Etoposid";
• "Mercaptopurin";
• "Kladribin";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate".

Ba'zi hollarda shifokorlar jigarni, suyak iligi yoki o'pka transplantatsiyasini tavsiya qiladi, ammo tadqiqotchilar o'rtasida histiotsitozli bemorlarda organ transplantatsiyasining maqbulligi to'g'risida kelishuvga erishilmadi.

Vrachni qachon ko'rish kerak?

Agar Langerxansning gistiyositozisidan shubhalansangiz, mahalliy pediatr bilan bog'laning. Suyakdagi o'tkir ko'rinishlar, og'riq yoki shish, surunkali teri toshmasi bu kam uchraydigan kasallikning belgilaridir. Katta yoshdagi patologiya yoki ushbu kasallik belgilari mavjudligida terapevtga murojaat qilishingiz kerak.