Peroksizom funktsiyasi. Zellweger sindromi

Bugun biz sizlar peroksizom vazifasini o'ylab taklif qilamiz. ular qafas bor, nima qiymati? Biz, shuningdek, kasallik bu organel yordamida aniqlash mumkin, nima uchun e'tibor.

Bu organelleri - allaqachon so'z boshisida, u peroxisomes deb ochiq-oydin emas. Uyali esa, o'z navbatida, bizni o'rab barcha ajoyib murakkab dizayner bir qismidir. Hatto odam juda ko'p sonli bo'lgan hujayralar, iborat. Va hujayra ham kichikroq qismlarga tashkil topgan, lekin ular uni birlashtirish va murakkab tuzilmalarni yaratish, ya'ni, bir mustaqil hayot kechirishga zarur emas imkon beradi. Buning misoli siz ehtimol maktabda biologiya darslarida eshitgan oddiy bir hujayrali jonzot hisoblanadi.

Biz sanab va peroksizom vazifasini tasvirlab oldin, biz uning qanday tushunish kerak va qanday qilib ular ish.

peroxisomes

Bu organelleri ularning hajmi quyida 1,5 mikron bo'ladi, deb mayda vakuol paydo bo'ladi. Peroksizom ingichka membrana bilan o'ralgan, va u butun hujayraning ichki muhitdan, ichki mikrogranülleri ajratib turadi. Biz organel doirasida qanday topish mumkin? asosiy u ham nucleoid deb ataladi bor. Bu peroxisomes bu qismi yadro tuzilishi yoki nucleoid bakteriyalar uchun hech qanday aloqasi bor, deb haqiqatni tushunish uchun muhim ahamiyatga ega. Bu tushunchalarni adashtirmang. aniqlangan tuzilmalar CRYSTALS nucleoid zona taqlid shu qadar va u tez-tez bo'ladi. Ular fibrillerin va quvurlar yuzaga keladi. peroxisomes ajratilgan bu organel asosiy, uratoksidoza unda mavjud. Bu fermentlar biridir. Endi biz hujayraning peroksizom vazifasini ko'rib taklif. Lekin oldin, tuzilishi bilan yaqindan qarash.

tuzilma

Endi biz peroxisomes, tuzilishi va vazifalari (jadvalga qarang), shuningdek, biz bilan qabul qilinadi, nima aytaman. Biz bir jadval shaklida bir Visual yordam berish bilan boshlash uchun. Keyingi, batafsil peroxisomes tuzilishini va vazifasini yozish. stol bizga tomonidan yaratilgan, lekin peroksizom Matrix nükleotid iborat va ta'kidlashni uni kifoya mumkin.

Matrix 15 peroksizom fermentlarni o'z ichiga oladi. ning ayrim qaraylik. Ularning eng muhim etiladi ta'kidlab:

• peroksidaz;
• katalaz;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

Va nima vazifani keyin bir nükleotidini bajaradi? Uning o'rni shu fermentlarni quyilib keladi. ning peraksisom shakllantirish jarayoniga ko'rib chiqaylik. Ular EPS kurtak, shuning uchun biz aytishimiz mumkin, bu organel ishlab chiqarish sohasida, deb - bir CSE. Fermentlar ishlab chiqaradi:

• EPS;
• hyaloplasm.

Bu erda ingichka da membrana, lekin u ham ionlar va past molekulyar og'irligi substratlar kirib bo'lmaydi, deb haqiqatni ochib berish uchun muhim ahamiyatga ega. Endi biz peroxisomes vazifasini ko'rib mumkin. Bu hujayra uchun katta ahamiyatga ega bo'lgan bu Organel boshi.

vazifalari

quyidagicha peroksizom vazifalari quyidagilardir:

• organik moddalarning oksidlanish;
• yog 'kislotasi Oksidlanish;
• biosintezi plasmalogens;
• hayvonlarga isoprenoid biosintezi;
• xolesterin biosintezi;
• NDR2 oqsil mahalliylashtirish;
• tizimli yallig'lanish bilan tartibga solish;
• shunday qilib, o'simlik hujayralarida nafas va jarayonida yordam.

Ba'zi vazifalar hali to'liq tushunib bo'lmaydi, chunki bu ro'yxat, juda uzoq. Endi biz oqsil sintezi haqida gapirish bir oz ko'proq taklif etamiz. Bu organelleri kabi qismlardan iborat ekanligini bilish muhimdir:

• DNK;
• ribozom.

Shunga ko'ra, oqsil sintezi yadrosida sodir bo'ladi. Keyingi peroxisomes ichki muhitining import hisoblanadi. Qanday import yadro qilsa? C-terminal signal ishtirok. Bu hedefleme natija 3 amino kislotalar ortig'i iborat, juda qisqa.

klinik ko'rikdan qiymati

Biz funktsiyasi peroxisomes tomonidan amalga oshiriladi oldingi bo'limda, ko'rib. Endi klinik ma'lumotlar joy organel haqida bir oz. Zellweger sindromi - Endi biz deb nomlangan kasallik haqida bir oz gapirish. Bu oqsil import buzilishi sabab bo'ladi, juda jiddiy kasallik emas. Binobarin, bo'sh peroxisomes, hujayra va butun organizm ma'lumotlar o'tkir buzilish organel aniqlangan. Bu kasalliklar aziyat bu erda ba'zi muhim organlari faoliyati bilan qiynalgan insonlar o'z ichiga oladi:

• miya;
• jigar;
• buyrak.

uzoq vaqt yashash mumkin emas, bu sindromi bilan tug'ilgan va bolalar juda qisqa qolish so'ng bizning dunyoni tark etishga majbur etiladi. kasallik organel bir mutatsiya bilan bog'liq. Bu, shuningdek, kasallik mumkin va kamroq xavfli shakllari hisoblanadi.