Ektodermal va fibröz displazi. Buyrak displazi

Displaziya (yunon tilidan tarjima qilingan, taraqqiyot, plazma - ta'lim kabi) ostida, bir organning noto'g'ri va deformatsiyalovchi rivojlanishini anglatadi. Bu har qanday huquqbuzarlik hollarini qamrab oluvchi jamoaviy tushunchadir.

Fibröz displazi ossus tizimining kasalliklarini anglatadi va suyak to'qimasini tolali to'qima bilan almashtirilganligi bilan ajralib turadi. Bu jarayon suyaklarni buzadi. Ushbu kasallikning asosiy sababi o'simtaga o'xshash jarayonning ko'rinishi bo'lib, u bolada boshlanadi va keyinchalik rivojlanishda boshlanadi. Fibröz displazi odatda ayollarda uchraydi.

Kasallikning bir necha tasnifi mavjud. Patologik jarayonning darajasiga qarab, eng ko'p tarqalgan uskuna:

• Mono-osseöz tolali displaziya faqat bir suyagi ta'sir qiladi;
• Ko'p suyaklarda polusli o'zgarishlar kuzatiladi (odatda tananing bir tomoniga tarqaladi va ko'pincha bolalikda bo'ladi).

Kasallikning birinchi shakli kranial suyaklar, skapula, quvurli suyaklar (uzun), qovurg'alar ta'sir qiladi. Ikkinchisi ayni paytda butun skelet suyaklarining ellik foizidan ko'prog'idir.

Asosiy asoratlarga tez-tez o'sib boruvchi tez-tez yoriqlar, balki suyaklarda va sarkomalarda deformatsiyani kuchaytirish mumkin.

Fibröz displazi hech qanday davolash bermaydi, faqat ortopedik vositalar (suyak peptikasi, kuretka, osteotomiya) va og'riqni bartaraf etadigan dorilar tayinlanishi mumkin.

Ektodermal displazi ko'p miqdordagi sindrom va kasalliklar (taxminan 100) ni o'z ichiga oladi, uning mohiyati ektoderm tuplamlarining g'ayritabiiy rivojlanishida yotadi. Birinchi belgi - gipertermiyaning mavjudligi, agar ifoda etilgan va tez-tez hujumlar bo'lsa, yoki intellektual rivojlanishni buzishi mumkin yoki o'limga olib kelishi mumkin.

Quyidagi turlar va ularning alomatlarini ajratib ko'rsatish mumkin.

Anhidratik chaqaloqlarda namoyon bo'ladi va umr bo'yi davom etadi. Asosiy xususiyatlar:

• Kasallikning irsiy kasalligi;
• Tishlarning qattiq deformatsiyasi;
• Naychalashning sekinlashuvi borligi;
• Shilliq pardani (tomoq, og'iz, burun) atrofiligi;
• Bolaning tashqi ko'rinishi konjenital sifilis bo'lgan bemorga o'xshaydi.

Davolanish oddiy bo'ladi. Taqiqlangan: janubiy mamlakatlarda dam olish, issiq va kimyoviy do'konlarda ishlash.

Hidratsali ekzotermik displazi xurmo, taglik va soch rivojlanishidagi o'zgarishlar mavjudligi bilan tavsiflanadi. Davolash usuli sifatida, A vitamini ko'pincha tashqi va ichakda buyuriladi, krem va keratolitikni yumshatadi. Bundan tashqari, fermentlar, metilurakil, anabolik steroidlar, sink, aminokislotalar va biostimulyatorlardan foydalaniladi.

Böbrek displazisinin turli xil turlari mavjud:

• Morfologik belgilarda (kist va oddiy);
• Mahalliylashtirish (kortiko-medullar, medullar va kortikal);
• Tarqoqlik bo'yicha - umumiy, segmental, markazlashgan).

Ushbu kasallikning asosiy sabablari genetik omil va embrionda teratogenik tashqi va ichki ta'sirlardir. Shuning uchun kasallik konjenital malformatsiyalarga asoslanadi, bu turga qaramasdan, buyrak hajmini pasayishi, parenximaning shafqatsiz rivojlanishi, uning funktsiyalarining sezilarli darajada kamayishi.

Ushbu kasallikning davolash semptomatiktir va ko'pincha bu organni transplantatsiya qilish uchun ko'rsatma mavjud bo'lgan holatlar mavjud.

Umuman olganda, displazi ma'lum bir organ yoki butun tizimning noto'g'ri rivojlanishini anglatadigan kasallik guruhini birlashtiradi. Odatda, asosiy sabablar genetik va konjenital omillardir.

Davolash semptomatik yoki organ yoki suyak transplantatsiyasi uchun tavsiyalar mavjud.