Moebius sindromi: photo, alomatlar, tashxis, davolash

Bu, kulib yig'lab va har qanday his-tuyg'ularni ifoda mumkin shaxsni tasavvur qilish qiyin. Biroq, u erda bunday odamlar bor, va ular bir dahshatli tashxis qo'yish - Moebius sindromi. Birinchi qarashda odamlar Foto butunlay normal tuyulishi mumkin, lekin jonli muloqot ularning yuzi butunlay harakatsiz ekanini tushunib.

Bu tufayli kranyal asab noto'g'ri tuzilishi asosiy sabab rivojlanadi bir tug'ma tubining. Yuz falaj - inson tanasining eng yomon yomonliklar bir. Bu yo'qligi bilan tavsiflanadi tabassumlar, yuzi muzlatib ko'rinadi va bir niqob kabi.

tarixiy ma'lumotlar

Tibbiyot sindromi birinchi marta nemis nevrolog va psixiatr Pol Moebius tomonidan 1892 yilda tasvirlangan edi. Bu anomaliya 10-20 million 1 ta tug'ilgan maksimal, juda kamdan-kam bo'ladi.

Germaniya shifokor Pol Yuliy Moebius Germaniyada 1853 yilda tug'ilgan va u erda butun hayotini yashab o'tdi. Olimlar bir progressiv falaj, tirotoksikoz asabiy va ruhiy kasalliklar klinik rivojlanishini o'rganib. Tavsif uni kasallik Mobius chaqirib, oftalmoplegicheskoy migren qildi.

so'zda sabablari

kasallikning eng og'ir shakli Moebius sindromi, tibbiyot oqibati hali noma'lum qadar bo'lgan sabablar hisoblanadi. tadqiqotchilar va mutaxassislar fikriga ko'ra bo'lingan edi.

• Sobiq sababi Boshsuyagi nervlarning noto'g'ri rivojlanishi, deb ishonamiz.
• ikkinchisi zararli jarayonlarning bu zararli ta'siri, qornida bola kislorod ochlik natijasida rivojlanayotgan, deb ishonaman.
• kasallikning shakllanishi uchun asosiy sabablar sifatida uchinchi yuz avtomobil markazi nojo`ya rivojlanishini ko'rsatadi.

Moebius sindromi - kasallik juda eski va juda sirli hisoblanadi. Bu, chunki butunlay yo'q tabassumlar narsani, yuz muskullari bir tug'ma anomaliya deb. falaj Bir yoki ikki tomonlama bo'lishi mumkin. Man tashqi stimuli, hech tabassum, hech javob bermaydi Xo'mrayishi, his-tuyg'u to'liq mahrum.

bolalarda, refleks so'rib oz rivojlangan, ular, chunki til zaiflashib funktsiyasi o'z oziq-ovqat va suv yuta olmaydi. Ko'pincha kasallik oilalar uchraydi.

alomatlar

Moebius sindromi - bir tug'ma nevrologik tartibsizlik juda kam. Bu patologiya bilan Odamlar, tomondan ko'zlari yon yuzi muskullar harakat qobiliyatini yo'qotmoqda. Bu kasallik jiddiy tayanch-harakat tizimi buzilishi va oyoqlari deformatsiyalari olib keladi.

Asosiy klinik sindrom belgilari - harakatlanishini cheklash, lekin bu Moebius sindromi alomatlar ekanligini tasdiqlovchi, zikr boshqalar bor:

• anatomik tubining;
• Quyon oyoqlari;
• yutish va so'ruvchi qiyinchilik;
• hissiy buzilishi idrok qilish;
• til funktsiyalari yo'qotdi;
• buzilgan ko'rish.

Shuningdek, vestibulyar qo'zg'aluvchanlik va ko'zdan yosh oqizuvchi sekretsiya etishmasligi buzilishi bor. yuzi tarang teri kasal odam, g'ijim-ochiq kulib, yoki yig'lab hatto. Bu harakat emas teri ostiga to'qimalarining nisbatan, og'iz burchaklari har doim buzilgan.

Nuqson oyoqlar kabi Sindaktili, noto'g'ri oyog'i, Barmoqlardan kısalık va qo'shimcha barmoqlari kabi anomaliya bilan birga bo'ladi. jarayonining qisman falaj, chunki hech qiyalik sotib kasallik kabi yuzi ro'mol yuqori qismi asosan mushaklarini o'z ichiga oladi.

patologiya diagnostika

Bunday Moebius sindromi kabi juda kam uchraydigan anomaliya. Et, shuning uchun, ayniqsa, yosh bolalarda, noto'g'ri et olib keladi ko'pincha qiyin va, yana xavfli va kabi jarrohlik davolash talab:

• falaj miya ;
• ko'rlik;
• karlik.

Ekspertiza va yanada davolash, bu yo'nalishda amalga oshiriladi.

Zamonaviy tibbiyot hali to'liq ham, mumkin emas, butunlay davolash, shuning uchun, bu kasallik sababini o'rganib bo'lmaydi. Uyali aloqa Mutatsiyalar izlab darajada bemorlarning xromosomalar tadqiqotlar va genetik material tadqiqini.

Bugungi kunda, shifokor o'zlarini hayotning har bir bosqichida normal hayot parvarishlash, bu sindromi chalingan bolalarning ota-onalari yordam berish vazifasini qo'ygan. Bu nutq tuzatish, Şaşılığın, yurma davomida mumkin.

O'z vaqtida tashxis rivojlantirishda goyat turli shakllarini aniqlash uchun nafaqat muhim, balki aqliy vazifalarning rivojlanishini baholash va psixologik mexanizmlari va klinik aniqlash.

g'ayritabiiy rivojlantirish et, psixologik ta'lim, klinik va genetik tadqiqotlar o'z ichiga oladi. Bu hissiy va qiziqishlariga, intellektual va tili rivojlanishida kechikishlar darajasini aniqlash uchun amalga oshirilgan. Bundan tashqari asosiy kasallik boshqa patologik belgilari, yoshi va bemorning nevrologik sharti bilan aloqa tashkil ta'sir qiladi.

Moebius sindromi davolash

Moebius sindromi kabi, bu makkor kasallik qutilish, davolash faqat jarrohlik yordam berishi mumkin. Bu kosmetika deformitelerde tashqari, Kamchilik sabab vazifasini va boshqa tana muammolarni yutish buzilishi, bemorlar hayoti davomida kuchli psixologik stress his, to'liq kasallik davolash mumkin emas. Bu shartni faqat jarrohlik yumshatish.

plastik jarrohlik yordamida uni sun'iy tabassumlar yaratish mumkin, keyin sabr quvonch hissini his, og'zidan burchaklar ko'tarishga qodir bo'ladi. Hamma narsa boshqa yuzi va ko'chmas va ifodasiz qolmoqda. Bunday tartib keyin, bemorlar natijalari bilan puchga deb hollari bor. operatsiya amalga oshiriladi oldin Shuning uchun, to'liq oqibatlari va iloji asoratlarni bemor ma'lum.

ijtimoiy munosabatlarning Psixologiya

Ushbu operatsiyani bajarish texnik jihatdan ancha murakkab, uning davomiyligi 8 soatdan ko'proq kamdan-kam hollarda kam. Keyin ikki kun davomida reanimatsiyada bemorlarning reabilitatsiya bo'ldi. Yaxshiyamki, ko'p odamlar bu nuqsoni bilan, bir normal hayot, ish olib bir oila boshlash, farzandi bor.

Biroq, aloqa va ijtimoiy moslashuvi yuz ifodasi juda muhim ahamiyatga ega. sabr to'liq rivojlantirish mumkin emas. Tufayli bir kishi tabassum qilish imkoniyatidan mahrum va aniq bir g'ilayligi ega ekanligiga, u noto'g'ri intellektual orqaga shaxs sifatida idrok. Garchi aqliy bemorlarning faqat 10%.

juda qiyin suhbatdoshlar o'z so'zlari sabab reaktsiya qanday tushunish va bu vaqtdan odam o'sha his qilish. Barcha bu Moebius sindromi tashqaridan bilan bemorlarni qilish, normal aloqa xalaqit.

bolalarda Moebius sindromi

Yosh bolalar ko'pincha turli hissiyotlar va ifoda moyil, shunday Moebius sindromi bilan bolalar, darhol ravshan bo'ladi. U tashqi stimuli, kulib emas, balki yig'lab, va yumib-ochib, hatto qiyin emas javob bermaydi. Faqat tovushlar noaniq-da, chaqaloqni oladi tushunish mumkin.

tug'ma, bu bolalar, ko'zlari bola, faqat boshingizni harakat mumkin ob'ektlarini kut, yopish emas aniq asimmetriya, ochiq og'zi bor, hali duch. Kamdan kam kuzatilgan aqliy jihatdan zaif, kasal massaj, yuzi, balki og'riyotgan uchun darslari rivojlanayotgan til emas, balki faqat talab qilinadi.

yenidoğanda alomatlar

Moebius sindromi - meros bir irsiy patologiya otozomal yoki kamroq dominant bo'ladi. sindromi kasalxonada hali bo'lsa onam biladi taqlid qiladi deb bir bola uning g'ayritabiiy, u yig'lab emas va kechalari ba'zan ko'zlarini yopish emas. Bu bolalar g'ayritabiiy yomonliklarini topildi:

• yo'qligi yoki barmoq sintezi;
• deformatsiyalar auricles;
• epicanthus.

kasallik o'ziga xos sabablari hali tashkil qilinmagan bo'lsa-da, shifokorlar homiladorlik davrida dori va narkotik moddalarning ma'muriyati xastaligi xavfini oshiradi, deb ko'rsatadi. To'liq bolalarda Moebius sindromi bilan davolab bo'lmaydi, lekin yosh bilan u yumshoq ifoda bo'ladi.

aloqa malakasini oshirish uchun o'quv

Moebius sindromi bilan odamlarda Daniya professor, tashkil maxsus ta'lim, tufayli ijtimoiy malakasini oshirish. Trening maqsadi turli intonations va imo-ishoralarni yordamida aloqa paralinguistic vositalarini yanada chuqurlashtirish iborat.

Trening samaradorligi muloqot davomida, bemorlar endi, asab his yaygara va yanada xotirjam bo'lib emas, tajribalar va kuzatishlar tomonidan qayta-qayta isbotlangan. bemorlarning o'zlari natijalariga ko'ra, ko'pgina ijobiy o'zgarishni his qilmaydi.

Loyihaning hammuallifi Moebius sindromi bilan kasallangan edi Ketlin Bogar, iborat. bir martaba qurish va uning ishida muvaffaqiyatli shifokor bo'ldi, u asosiy maqsadi bo'ldi - Moebius sindromi chalingan odamlar uchun jamiyatda moslashish yordam beradigan dastur ishlab chiqish.